不典川崎病.pptVIP

不完全川崎病诊断问题 李永柏 深圳市儿科研究所 川崎病(Kawasaki Disease, KD)免疫发病机制 KD是一种感染所致的自身免疫性血管炎综合征. 超抗原(病毒\细菌) 诱发免疫紊乱(T/B细胞过度活化) 炎症因子大量释放 血管内皮趋化因子参与 中/小血管病变 冠状动脉为突出损伤 川崎病发病机制学说 一、感染毒素介导学说； 二、感染免疫介导学说； 三、感染、遗传易感及细菌 超抗原介导学说. MCLS临床表现与诊断 1、不明原因发热5天以上； 2、双眼结膜充血(无渗出性)； 3、口腔黏膜充血，皲裂； 4、皮肤多型红斑； 5、急性非化浓性颈淋巴结肿大； (常为单侧,1.5cm) 6、指趾肿胀或脱屑 概念 不典型川崎病 （Atypic Kawasaki disease,AKD) 不完全川崎病 （Incomplete Kawasaki disease,IKD) IKD诊断定义（2004年） 1、不明原因发热5天以上； 2、其他诊断标准5项中有2项或3项以上； 3、 6月婴幼儿仅1项或2项者, 超声心动图发现异常.且有系统性炎症反应的实验证据; (仅有4项者,应注意冠状动脉壁及周围辉度变化,3项者应注意CAD,CAA,不发热者更应注意CAD,CAA和系统炎症证据) 为什么要重视IKD???  生搬硬套川崎病日本及国际诊断标准是导致部分川