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心脏解剖及常见的先心病 王艳玲 一、心脏解剖 心脏的外形呈三面锥体位于中纵隔，其三分之一在中线的右侧，三分之二在中线的左侧，正常心尖部位于左侧锁骨中线第五肋间。心脏是整个血液循环中推动血液流动的泵，由心肌细胞构成，有瓣膜及四个空腔的器官。 心脏分为左右两侧，右侧为右心房、右心室，左侧为左心房、左心室。左、右心房之间由房间隔分开，左、右心室之间由室间隔分开。左房室之间的瓣膜由两个瓣叶构成， 称为二尖瓣。右房室之间的瓣膜由三个瓣叶构成，称为三尖瓣。右室与肺动脉之间有肺动脉瓣。左室和主动脉之间有主动脉瓣。 二、心脏循环 体循环（又称大循环）：心脏收缩时血液由左心室→主动脉→主动脉的各级分支→全身的毛细血管→各级静脉→上下腔静脉→右心房。 肺循环（又称小循环）：血液由右心室→肺动脉干→肺动脉各级分支→肺泡毛细血→肺静脉→左心房 三、先天性心脏病 先心病是指在出生之前的胎儿期就已经形成的心脏畸形和缺陷，在我国发病率在7%-8%。先心病中有少数复杂情况表现为：口唇、指（趾）甲青紫，活动量极差，但大多数患者无明显症状，仅表现为经常性的感冒、发烧，有的发育比较差，即查体时可在心前区听到病理性杂音。 先心病直接危害人体健康，随着医学技术的不断提高，目前绝大多数心脏病可以通 过手术彻底根治，使患者能和正常人一样生活、工作。但有些患者未能及时发现或未能手术治疗，这样一旦出现严重心力衰竭或形成重度肺动脉高压，也就失去了手术时机。 四、常见的先心病 1、 动脉导管未闭 2、房间隔缺损 3、室间隔缺损 4、法洛四联症 1、动脉导管未闭 1）定义： 动脉导管是胎儿时期连接肺动脉与主动脉的生理理性血流通道，多在出生后24小时内，导管的功能丧失，一般出生后4周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭塞，称为动脉导管未闭。 2）血流动力学改变： 无论收缩期还是舒张期，主动脉压均高于肺动脉压，因此，血液持续经动脉导管自主动脉流向肺动脉，产生左向右分流，导致肺循环血量增加，肺动脉及其分支扩张。由于回流至左心房、室的血流量增多，左心容量负荷增加，导致左心房、室肥厚扩张。在舒张期，动脉导管左向右分流，使外周动脉舒张压下降，因此脉压差增大。 3）手术： （1）结扎术：适用于导管较细、肺动脉压轻、中度升高的。此术式左后外侧切口，不用转体外循环，不用开胸。 （2）动脉导管直视缝合术：适用于导管较粗大的儿童及成人患者。 （3）介入治疗：动脉导管封堵术，心外科已经完成 11例。 2、房间隔缺损 1）定义： 在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右分流的先心病，称为房间隔缺损。 2）血流动力学改变： 由于左房压高于右房压，因此心室舒张期心房水平有左向右分流。分流量的大小取决于缺损的大小、肺血管阻力及两心房间的压差。由于长时间大量左向右分流，形成动力性肺动脉高压，导致右心负荷加重，肺动脉压力持续增高，心房水平的左向右分流量递减而右向左分流递增，并出现低氧血症。 3）手术： 房间隔缺损修补术，缺损小的可直接缝合，较大的缺损用自体心包片修补。 3、室间隔缺损 1）定义： 系胚胎期室间隔发育不全而形成的单个或多个缺损，由此产生左、右两心室的异常交通。 2）血流动力学改变： 室水平左向右分流，肺血流量增加。室间隔缺损较小者，左向右分流量小，肺血流量增加较少，不产生肺动脉高压，肺血管阻力也正常或略增加，对心功能无明显影响。室间隔较大缺损者，有大量左向右分流，双侧心室负荷均增加，肺动脉压力增高，肺小动脉处于收缩状态。肺动脉压力持续升高，至晚期出现右向左分流，患者有紫绀、咯血、杵状指（趾）等表现，称为艾森曼格综合征。 3）手术： 室间隔缺损修补术，根据缺损的大小，用直接缝合或补片修补。 4、法洛四联症 1）定义： 由四种不同病变，肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。最为重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损，因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚则继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损。 2）血流动力学改变： 肺动脉狭窄轻，则心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过体循环血量，是轻型的法四，紫绀不明显。中等程度的肺动脉狭窄，心室水平的分流是双向的，小婴儿多在开始行动时才出现紫绀。