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大疱性皮肤病 大疱性皮肤病 大疱性皮肤病（bullous dermatosis）,是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病 有自身免疫性及遗传性、原发性及继发性之分 。 自身免疫性:天疱疮、大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、妊娠疱疹等 遗传性：单纯性大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮、交界性大疱性表皮松解症、营养不良性大疱性表皮松解症等 其他：大疱性表皮松解症型药疹、急性接触性皮炎、多形红斑、肠病性肢端皮炎等 天疱疮 大疱性类天疱疮 天 疱 疮 概 念 是一种由于表皮内棘层细胞松解 所致的慢性、复发性、表皮内大疱性 皮肤病。 一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病； 薄壁，松弛易破的大疱； 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； 免疫病理示角质形成细胞间IgG，IgA，IgM或C3网状沉积； 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 病因和发病机理 自身免疫性皮肤病 抗体：1965年Beutner首先应用免疫荧光方法发现病人血清中具有抗棘细胞间质抗体。 几乎所有活动性天疱疮患者血清中都含有这种抗体，且抗体的滴度往往与临床病情的轻重相平行。 后来这种抗体的存在又在实验室中得到证实。 抗原：桥粒、跨膜桥粒核心糖蛋白（桥粒芯蛋白，desmoglein）， 钙依赖的细胞粘附分子（钙粘素）的超家族成员之一。 寻常型天疱疮：desmoglein3 130KD 80KD 落叶型天疱疮：desmoglein1 165KD 遗传因素：免疫遗传易感性、HLA 天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，通过 细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导 致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细 胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成 。 临 床 表 现 临床分型： 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris 增殖型天疱疮 pemphigus vegetans 落叶型天疱疮 pemphigus foliaceus 红斑型天疱疮 pemphigus erythematosus 疱疹样天疱疮 药物诱导性天疱疮 副肿瘤性天疱疮 IgA型天疱疮 1 寻常型天疱疮 最常见、最严重的一型；好发于中年 人，儿童罕见；常发于口腔，胸，背，头颈 部，严重者可泛发全身；约60%初发损害在口 腔粘膜，表现为水疱和糜烂；4-6个月后才发 生皮损；外观正常皮肤发生水疱或大疱，或在 红斑基础上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征 阳性； 大疱松弛易破，渗液较多，部分可结 痂，若继发感染则伴有难闻臭味；如不及 时给于有效的治疗，症状持续扩展，大量 体液丢失，发生低蛋白血症，并发感染， 败血症及恶液质而危及生命。 棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign） 新发生的未破溃的水疱，若以手指轻轻推压，可使疱壁扩展，水疱加大（前行）；或稍用力推擦外观正常皮肤，可使表皮脱落或擦后不久出现水疱。 症 状 主要症状为疼痛 重者可伴有发热、恶寒、周身不适等全身症状 大面积糜烂或渗液较多时，可使体液、蛋白大量丢失，体质下降，发生低蛋白血症，若治疗不及时，可引起肺炎、败血症等。 本型预后在天疱疮中最差 应用糖皮质激素治疗前，死亡率可达75％，使用糖皮质激素后死亡率仍有21.4％ 死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭，也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命 2 增殖型天疱疮 寻常型天疱疮的良性型，较少见； 患者一般是免疫力较低的年轻人。 破溃后在糜烂面上渐渐形成肥厚、乳头状 的肉芽增殖，表面有浆液、脓液渗出或伴小脓 疱，结污秽的后痂。皱褶部位温暖潮湿，易继 发细菌及念珠菌感染，常有腥臭味。 其周围常有炎性红晕及新生水疱，形成新 的糜烂面及肉芽增殖，使损害面积逐渐扩大。 陈旧性损害呈乳头瘤状或疣状增生。 主要症状为疼痛 病程慢性，预后良好。 3 落叶型天疱疮 好发于中老年人。主要发生于头、面、胸、 背上部、口腔粘膜受累少见。水疱常发生于正 常皮肤或红斑基础上，尼氏征阳性与寻常型相 比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更 薄，更易破裂；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色 油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮 损缓慢发展，波及全身，如落叶状由于痂下分 泌物被细菌分解而产生臭味。 皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不 一病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭 或继发感染而死亡有的病人以结痂和鳞屑 为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮 炎，易误诊。 4 红斑型天疱疮 落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于 头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及 早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水