溶血性贫血检测诊断学第7版.ppt

溶血性贫血常用的实验室检查 周 有 利 溶血性贫血（hemolytic anemia） 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓造血功能不能相应代偿所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称溶血性疾患。 溶血性贫血的分类 按发病机制分类 1. RBC内在因素（遗传性性） RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋白病 2. RBC外在因素（获得性） 免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体 机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒 脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进 溶血性贫血的分类 按溶血发生部位分类（RBC破坏场所） 血管内溶血：RBC在血管内破坏 见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏 AIHA，遗传性球形细胞增多症 溶血性贫血检测 第一步 确定是否有溶血（筛查检测） 1. 红细胞破坏增加 2.红细胞代偿性增生 第二步 哪一类溶贫（病因检测） 一、溶血性贫血的筛查检测 确定是否有溶血 （一）血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin） 【参考值】：50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 (二).血清结合珠蛋白 （haptoglobin， Hp） 【参考值】：0.7～1.5 g/L 【临床意义】： Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低 Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等 鉴别肝内外阻塞性黄疸 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 肝外阻塞性黄疸正常或增高 （三）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） 血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白 【结果判定】阴性 【临床意义】见于各种原因所致的严重血管内溶血 （四）尿含铁血黄素试验（Rous test） 肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现，即为阳性。 【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH （五）RBC寿命测定 51Cr同位素标记 参考值：25~32天 半衰期15天，说明有溶血存在 （六） 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿 【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性 裂细胞schistocyte 红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。 （八）血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素（间接胆红素，IBIL）增高为主 【参考值】 TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 【临床意义】提示溶血 （九）?红细胞代偿增生 红细胞大小不均 ?网织红细胞增多 ?外周血见有核RBC ?骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常 细胞嗜多色性 出现嗜碱点彩红细胞 出现豪－乔小体 出现卡波环 红细胞大小不均anisocytosis 红细胞大小悬殊，直径可相差一倍以上。 反映骨髓中红细胞增生明显旺盛。见于增生性贫血，而在巨幼细胞贫血中尤为明显。MDS中也可见。 嗜多色性 红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体等成分。 其增多反映骨髓造血功能活跃，红细胞系增生旺盛。见于增生性贫血，尤以急性溶血性贫血时为最多见。 嗜碱性点彩 细胞内见到散在的大小和数量不一深蓝色颗粒。点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，有时与嗜多性并存。 多见于铅中毒及骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫。 染色质小体 又称豪－乔小体，为紫红色圆形小体，是核染色质的残留部分。 常见于骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫等 卡波环（Cabot) 一种紫红色成圆形或8字形细线状环。可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。 常与染色质小体同时出现，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、铅中毒及白血病等。 有核红细胞 有核红细胞即幼稚红细胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能见到，在出生一周之内的新生儿外周血