风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎诊断与治疗指南.pptVIP

风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南 l.风湿性多肌痛 风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、红细胞沉降(EsR)升高等全身反应的一种综合征。好发于50岁以上的老年人，50岁以下发病少见，随年龄增长发病渐增多，女性较男性多2-2.5倍。国外报道PMR发病率为(20.4-53.7)／10万。70岁以上发病率高达112.2／lO万，我国虽无流行病学调查资料，但临床并不少见。PMR主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、贫血、EsR明显增快等。PMR病因不明，一般为良性过程，有家族聚集发病趋势。 1．1临床表现 1．1．1症状与体征 1．1．1．1一般症状：全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月。 1．1．1．2典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸．肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。 但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者，关节肌肉活动障碍，晚期可发展为肌肉萎缩。关节主动和被动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的·过性滑膜炎。 1．1．2辅助检查 ①可有轻至中度正细胞正色素性贫血。 ②EsR显著增快(40 mm/1 h，魏氏法)；C反应蛋白(cRP)增高，且与病情活动性相平行。 ③肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。 ④血清白细胞介素(IL)-6水平升高。 ⑤肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。 ⑥抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。 ⑦B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，MRI显示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。 1．2诊断 1．2诊断要点 PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，EsR和(或)CRP、血清IL一6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛。活动障碍，在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。 1．2．1诊断标准 满足以下3条标准可以作出诊断： ①发病年龄≥50岁； ②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵； ③ESR≥40mm/l h或小剂量糖皮质激素有效。 满足①和②，如EsR正常，则对小剂量糖皮质激素(泼尼松10-15 mg/d)治疗迅速反应可代替标准③。 1.2.2鉴别诊断 1.2.2.1 巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)：70％的GCA合并PMR，两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等，均需进一步做颞动脉造影、超声、活检等。 1．2．2．2 RA： 主要是与早期RA相鉴别，RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体阳性。而PMR虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和类风湿结节，抗体常阴性。 1．2．2．3多发陛肌炎： 以进行性近端肌无力为主要表现，有肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润，肌纤维萎缩，而PMR患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛较肌无力明显。 1．2．2．4纤维肌痛综合征(Fibromyalgia syndrome，FMS)： FMS有固定对称的压痛点，如颈肌枕部附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、肩胛棘上方近内侧缘、第2肋骨与软骨交界处外侧上缘、肱骨外上髁下2 cm处、臀部外上象限臀肌皱褶处、大转子后2 cm处、膝关节内侧鹅状滑囊区共9处18个压痛点。肌力和关节正常，有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎，EsR和cRP一般正常，对糖皮质激素治疗无效。 1．2．2．5排除其他疾病：如感染、肿瘤、其他风湿性疾病。 1．3治疗方案及原则 1．3．1一般治疗 消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，防止肌肉萎缩。 1．3．2药物治疗 1．3．2．1糖皮质激素： 小剂虽糖皮质激素治疗为首选用药，一般泼尼松10-15 mg/d口服。l周内症状迅速改善，CRP可短期恢复正常，EsR逐渐下降，2-4周后泼尼松缓慢减量。每2-3周减2.5 mg，维持量5-1