肺动脉高压的诊断与治疗课件.pptVIP

肺动脉高压的诊断和治疗 肺动脉高压的病因和临床分类 肺动脉高压（PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。最近世界卫生组织（WHO）定义PAH的标准为：静息状态下肺动脉平均压（MPAP）25 mm Hg或运动时MPAP30 mm Hg 二、肺动脉高压的诊断：  多种危险因素可促进PAH的发生，对具有危险因素的高危人群应进行筛查(心电图、X线胸片和超声心动图)，以期早期发现PAH。1998年Evain会议上制定了PAH危险因素和相关因素分类，2003年威尼斯会议未做修改： 肺动脉高压的病因 A.药物和毒物：(1)已明确有致病作用：阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、毒性菜籽油；(2)非常可能有致病作用：安非他明、L-色氨酸；(3)可能有致病作用：甲基-安非他明、可卡因、化疗药物；(4)不太可能有致病作用：抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟。 肺动脉高压的病因 B.有统计学意义的相关因素：(1)明确的相关因素：性别；(2)可能的相关因素：妊娠、高血压；(3)不太可能的相关因素：肥胖。C.疾病：(1)已明确的疾病 ：HIV感染；(2)非常有可能的疾病：门静脉高压/肝病、胶原血管病、先天性体-肺分流性心脏病；(3)可能的疾病：甲状腺疾病。 确定PAH：  (1) PAH的临床表现：PAH早期的症状缺乏特异性。随病情进展出现运动后呼吸困难、疲乏、胸痛、晕厥、咯血、水肿等症状。肺动脉压升高达中度以上时体格检查可出现呼吸频率增加、脉搏细速、发绀、杵状指，颈静脉充盈或怒张、胸骨下缘有抬举样搏动、左侧第2肋间可闻及收缩期杂音、肺动脉瓣第2音亢进及分裂、三尖瓣区反流性杂音等。严重PAH时，肺动脉明显扩张，出现Graham Steel杂音，双下肢水肿、肝大、腹水等。 确定PAH： 2)PAH的无创检查： ● 心电图。● X线胸片。● 彩色超声心动图：是无创估测PAH最有价值的检查方法。目前彩色超声心动图确定PAH的标准是肺动脉收缩压（PASP）＞40 mm Hg。● 多层螺旋CT肺动脉造影和磁共振成像(MRI) 两者均可清晰显示肺动脉及其分支形态特征，和主动脉比较，PAH患者肺动脉及其分支增宽。螺旋CT又能准确的显示肺栓塞，同时观察肺实质及纵膈病变。两者可为病因诊断提供更多的信息。 确定PAH： (3) PAH的有创检查：● 右心导管和心血管造影是诊断PAH的金标准，能最准确测定肺动脉压力。● 肺组织活检：① IPAH的病理改变是特征性的致丛性肺动脉病。主要影响肺肌型动脉和细动脉，经常累及中层、内膜或整个动脉壁；② 继发性PAH的病理改变：弹性肺动脉显著扩张、中膜增厚；肌性小动脉和肺小动脉内膜纤维性增生、中层肥厚，进行性纤维性血管闭塞，肺小动脉丛样改变、小动脉血管瘤样改变，肺小动脉高度扩张、含铁血黄素沉着，坏死性动脉炎等逐渐发展的病理改变。 确定PAH： （4）PAH患者的心功能分级：2003年WHO PAH工作组会议上根据纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级方法规定了PAH严重程度的分级建议。● I级：PAH不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥；● Ⅱ级：PAH导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；● Ⅲ级：PAH导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；● Ⅳ级：PAH导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症状和体征，安静时有呼吸困难和/或乏力，任何体力活动均可使症状加重，同时任何容易发生晕厥的患者均属该级。 明确PAH的病因 （1）超声心动图不仅可通过估测肺动脉压明确PAH的诊断，还可判断患者是否并发左心疾病、瓣膜性心脏病或者先天性心脏病等；（2）进行自身抗体、HIV抗体及肝功能等血清学检查，可判断肺动脉高压是否由风湿性疾病、HIV感染或门静脉高压所致；（3）肺通气灌注扫描和肺动脉造影：可筛查有无慢性血栓栓塞性PAH；（4）肺功能检查和动脉血氧饱和度：判断是否存在慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺病等；睡眠监测：观察患者是否存在睡眠呼吸障碍；（5）如果以上检查均未发现引起PAH的原发疾病及相关线索，则考虑IPAH。如果右心导管检查发现肺毛细血管楔压＜20 mm Hg，则更支持IPAH诊断。 确定PAH的严重程度以及对预后的评估 （1）肺动脉压力升高的程度(血流动力学指标) 右心导管检查仍是测量肺血流动力学的金标准，是评估PAH患者的必要手段。血流动力学指标能够预测常规治疗的IPAH患者的生存时间。（2）症状和功能受限情况：PAH症状的轻重分级与患者的生存时间有关。患者症状越严重则预后越差，对IPAH