困难食管闭锁的技巧与治疗0308.docVIP

困难食管闭锁的技巧和治疗 摘要：虽然大多数患者食管闭锁（EA）和气管食管瘘（TEF）可能受益“标准”的管理，这是DEF是紧急手术，一些可能出现的意外因素影响，改变这种。出生体重，相关异常，和可以影响治疗计划处理棘手。作为一个结果，详细的信息本文中，我们将审查的最重要的因素，我们的经验和治疗技巧，可以这些病人的管理关键的帮助。食管闭锁 长间隙 差距评估 食管手术 短期结果 　在过去的50年中,食管闭锁(EA)的概念　　儿科医生的思维没有改变太多。先驱Willis J. Potts,曾表示,“一个婴儿的食道,外科医生必须准确熟练的钟表匠。没有其他的操作提供了一个纯技术的艺术性更大的机会。“从那时起, 术前评估、围手术期治疗和术后护理。如今，这些患者的集中他们的严谨和均匀的术前评估没有一个共同的标准。 最近的系列建议早期瘘结扎。在紧急应该加快操作如果病人是稳定,可能胸膜外的方法是可取的的严重后果。 瘘应结扎的连续性, 缝合。瘘关闭,如果病人是稳定和解剖学是有利的(见),可以切断瘘管，尝试基本吻合呼吸窘迫胃破裂的风险进一步降低肺顺应性和心肺功能状态EA / TEF患儿伴有其他畸形是很常见的。心血管系统是最常见的患病率达到50%。 右位主动脉弓（ RAA ）及右降主动脉可能导致手术困难理想情况下，术前也应进行心脏超声来主动脉弓，即使在有经验的低检测率。其他作者RAA ，他们支持所有EA患者。 EA / TEF患儿身上的几率大概是6%。有这么几种治疗建议：Spitz 建议如果瘘管存在，应该先切断瘘管，修复食管，进行广泛的胃建压。如果单纯的食管闭锁，可以行十二指肠或胃造瘘术，放置营养管。其他人建议先进行修复十二指肠，接下来延期行气管食管修复。理想状态下是1周以后。先行十二指肠手术，分期手术的优点是可以改善生长和呼吸功能，还可以允许由于十二指肠梗阻造成的胃排空延迟。从而减少食管吻合的长度。最后，如果单纯食管闭锁，可以允许远端食管延长。一般原则，作为有气管食管瘘的患儿，当务之急是避免吸入的危险。因此推荐先紧急胃减压，然后封闭瘘管。如果患儿临床体征平稳，可以同时行食管吻合术和十二指肠梗阻手术。如果患儿不平稳，食管吻合术和十二指肠手术都应该延期进行。远端没有气管食管瘘的患儿，行胃减压或十二指肠十二指肠吻合术是手术的第一步，接下来，测量食管间隙（见EA术前评估）和延迟食管吻合计划。 Edwards综合征，接下来是Down综合征。较少见的Patau综合征。染色体异常是食管闭锁患儿的治疗陷入了伦理困境。这在Baby Doe的案例中得到了很好的阐述，他生于1982年4月，同时患有唐氏综合症和食管闭锁。现在，这个病例不会面临同样的伦理问题，因为唐氏综合症的存在已不认为是治疗停止的动机。现在，Edwards syndrome and Patau syndrome面临同样的讨论。在这些病例里面，他们远期的存活率很低，外科手术治疗食管闭锁是不合理的，延长了孩子的痛苦，并且对于贫乏的医疗资源也是浪费。最近的一项研究，该研究中有24例食管闭锁并Edwards综合征的患儿，并行了手术治疗。作者描述，9例进行了姑息性手术（胃造口或空肠造口术，伴或不伴气管食管瘘），完成食管修复15例（一期或延期）。24例病人中，17例达到肠内营养（3例经口），3例可以出院回家。生存周期的中间值为44天。死亡的首要因素是先天性心脏缺陷。这些数据提出了生存质量的讨论，这些患儿伴随染色体异常的患儿，没有长期的生存率。对这些患儿行外科手术是允许的，如果他们的家庭来说，值得花钱来支付稀缺的医疗资源。有理由针对每个患儿进行个性化的治疗手段来保证最佳的生活质量。外科手术的目的是让孩子有能力给予肠内营养，如果可能的话进行家庭喂养是目前对孩子和家庭最感兴趣的。 食管闭锁的手术前处理 最近几年，手术前进行气管食管镜检查（TBS）评估近端食管气管食管瘘的情况受到重视。然而最近的欧洲外科医生证明，只有43%的被申请患儿仅行了例行公事的术前TBS，然而除了可以明确气管食管瘘的数量和位置，TBS还可以评估声带的弹性，了解有无其他被遗忘的并发畸形（气管软化、气管裂等），还可以用来术前判断食管间隙。因此，内镜检查对于明确手术计划是必要的。 尽管目前仍然没有确定的方式，术前评估食管间隙的长度是至关重要的部分。 术前食管闭锁间隙的测量在不同中心之间有所不同。限制了困难病例在术中寻找的意外。只有少数作者试图寻找一种可重复的判断食管间隙长度的方法。在大部分病例中，这种评价在没有瘘管的食管闭锁中是受限制的。一般观点认为，没有瘘的食管闭锁可能有一个长的间隙。然而，证据表明，III型食管闭锁长间隙的变化最多。首先，为了测量食管间隙长度，经胃造瘘管食管内注入水溶性造影剂来评价远端食管的位置。既不需要特殊的设备，也不需要麻醉。但是胃食管