先天性心脏病的外科治疗ppt课件_1.ppt

临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂 40%病人有突发心前区剧痛史 随即出现胸闷、气促、心悸 体格检查 胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤 多有周围环境血管征 可有等右心衰竭体征 心电图、X线 ECG 电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR 肺血增多，肺动脉段突出 心影增大 超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔 UCG: 窦瘤破裂 诊断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。 鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。 逆行主动脉造影：发现 右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房-右室流出道-肺动脉早期显影 手术适应证 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治 手术方法 体外循环心脏停搏，施行心内直视手术 按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补 术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺 六、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis, PS) 返回 肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分 肺动脉口狭窄的三种类型（详细） 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄 肺动脉狭窄的解剖分型 瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。 右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。 瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。 返回 PS 类型图 肺动脉口狭窄 PS 病理生理 PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。 静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。 PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，100mmHg为重度狭窄。 临床表现 轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。 体格检查 典型体征 P2 亢进，固定分裂 胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣 分流大者有心尖舒张期杂音 原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ~Ⅲ级缩鸣 病程晚期体征 心房纤颤 肝大、下肢水肿 心电图 继发孔房缺 电轴右偏 不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长） P波高大，右心室肥大 原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞（P-R间期延长） 晚期出现心房纤颤，左室高电压 继发孔房缺的ECG 上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞 下图—P波高大，右心室肥大 X线检查 右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。 肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。 原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。 超声心动图 继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小（房间隔连续性中断） 心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区） 右房右室扩大 原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流 UCG @ ASD 返回 房间隔连续性中断 返回 心房水平  左向右分流 返回 诊 断 根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断 诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张 手术适应证 无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适宜的手术年龄为3~5岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌 禁忌证 艾森门格综合征 手术方法 正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下 修补缺损：直接缝合、补片修补 右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房 原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺 并发症：气栓、房室阻滞 导管伞堵术 不需开胸，创伤小恢复快，费用较高 适用于有选择的病例 四、室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD) 室间隔缺损 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室