尿崩症ppt课件_1.ppt

行业处理客户投诉的技巧课件神经内科医疗质量及管理规范神经疾病病情观察及能力培养社区老年痴呆的全科诊疗身边的侵害和保护少先队礼仪文化知识培训 尿 崩 症 CASE: 周**/F 中年女性，逐渐起病 烦渴、多饮、多尿 ，日饮水量达10L以上 口服氢氯噻嗪后尿量有所减少 既往缺铁性贫血，子宫肌瘤，无糖尿病，无慢性肾脏史，无头颅外伤、手术史， CASE: 王**/F 辅助检查： FBG:4.9mmol/L 血钠：146.5mmol/L 血钾：4.37mmol/L 到我院就诊： 尿比重：1.004 血钠142.6mmol/L 血钾：3.87mmol/L 多尿鉴别诊断思路 尿比重,血钾钠钙,血糖,肾功能 低血钾高血钙高血糖 尿比重<1.006 渗透性利尿： DM,甘露醇使用后 急性肾衰多尿期 高血钙：甲旁亢等 低血钾：原醛等 随机血尿渗透压 血钠测定 多尿：每日尿量超过2500ml或>30ml/kg 多尿鉴别诊断思路 【概述】 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 【发病机制】 AVP的分泌 AVP的作用机制 AVP的调节机制 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核、室旁核，属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑垂体神经束，传导神经冲动 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP AVP 下丘脑垂体神经束 【发病机制】 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 【发病机制】 ADH释放的控制调节 3)神经调节：组胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 4)口渴： 正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一致，两者均由浆渗透压轻度增高所引起。当血浆渗透压升至292mOsm/kg·H2O 以上时，口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达最大限度时才刺激饮水。 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值，肾上腺皮质激素和AVP在水的排泄方面有拮抗作用。 【作用机制】ADH释放的控制调节 血浆渗透压与AVP以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他:脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 肾性尿崩症　 肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点，常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关 【发病机制分类】 1.尿崩症表现 可见于任何年龄，青少年多，男>女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 > 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 【临床表现】中枢性尿崩症 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 禁水后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 【正常人血、尿渗透压及尿量的变化】 禁水试验 正常