软组织肿瘤分类中的一些新的类型及病理学表现 中.ppt

粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤myxoinflammatory fibroblastic sarcoma 低度恶性，具有粘液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞，主要累及手足 。 同义词：伴有病毒细胞样和Reed-Sternberg样细胞的肢体末端炎症性粘液玻璃样肿瘤，肢端粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞的软组织炎症性粘液样肿瘤。 流行病和病因：罕见，主要发生于成人，高峰年龄30-60岁。病变内可见明显的急性和慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞有明显的包含体样核仁，以及多数病例有长期肿物的病史，提示病因可能为感染性。但是利用免疫组化和PCR方法未发现CMV或EBV感染的证据，并且细菌、霉菌和分枝杆菌染色均为阴性。 临床表现：此肿瘤好发于肢体末端。2/3病例累及手部和腕部，1/3病例累及足和踝。罕见肘和膝受累。 组织病理学 典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真皮受累，但罕见骨骼肌受累。未见骨受累。 低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和粘液带，两者可呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS的肿瘤细胞主要有三种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。