帕金森氏病叶民.ppt

病 历 特 点病例一 女性，56岁。病程5年，隐袭起病，逐渐加重； 既往有高血压史，一次CO中毒史，有机磷农药接触史； 主要临床症状为逐渐出现的四肢活动迟缓及右侧上下肢不自主静止性震颤，伴有面部表情减少； 查体：神清，语利，轻度面具脸，颅神经检查未见异常。四肢肌力Ⅴ级，右侧上下肢肌张力呈齿轮样增高，左侧上下肢肌张力呈铅管样增高，右肢可见静止性震颤。慌张步态。共济运动检查正常。四肢踺反射略活跃。病理征未引出。无深浅感觉障碍。 辅助检查：头MRI示老年性脑改变，右顶后局部脑沟增宽 定 位 诊 断 四肢运动减少 四肢肌张力增高 慌张步态 锥体外系 轻度面具脸 黒质－纹状体系统 右肢静止性震颤 定 性 诊 断 中年女性 隐袭起病，逐渐加重 主要症状为运动减少， 右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体：面具脸，慌张步态 Disease 四肢肌张力增高 右肢静止性震颤 头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽 鉴 别 诊 断 毒物及药物所致的Parkinsonism： 患者有一次CO中毒史及十年的有机磷农药接触史，应考虑由此引起的帕金森综合症。但患者CO中毒时症状较轻，而有机磷农药中毒应首先出现周围神经的损害，不首先考虑此诊断。 鉴 别 诊 断 血管源性的Pakinsonism常由基底节的腔 隙梗死所引起特别是伴有假性球麻痹的病人。 此外，如皮质下脑白质变性（Binswanger Disease）亦可伴Pakinsonism，但一侧或 双侧的皮质脊髓束损害、面部的反射亢进 以及强哭、强笑可资鉴别。本病例从症状、 体征、影像均可与上述两种疾病鉴别。 治疗过程 起病第1-2年内服用安坦，金刚烷胺； 起病第3年开始服用美多巴（1/4片,tid）； 起病第4年在美多巴治疗基础上加用协良行50μg tid逐渐加量500μg tid。 起病第5年协良行被禁止销售，建议患者改用普拉克索。 如何替换？ 讨论 目前国内多巴胺受体激动剂的转换的原因主要有两个：1、一种多巴胺激动剂疗效欠佳或副作用大，病人不能耐受需换用另一种多巴胺激动剂以改善疗效；2、麦角胺碱类激动剂停用后转换为非麦角胺碱激动剂，如普拉克索。转换的方法有两种：1.快速（overnight）转换法；2.逐量（concomitant usage）转换法。 原用药基础上将其他多巴胺受体激动剂转换为普拉克索并逐渐加量，给药方法为第一周0.125mg/次，每日三次；第二周0.25mg/每次，每日三次；第三周0. 5mg/每次，每日三次；第三周开始，除非病人病情特别严重，原则上不再加量。所有病例都在用药前后按改良Webster症状评分量表进行评分，尽量于每4周对病人进行随访评分，详细记录病人总评分，日常活动能力评分，运动功能评分，震颤评分等各方面数据，并对病人年龄、性别、病程，用药等资料进行详细登记。整个观察时间为8周。 疗效评定方法 按以下公式评定疗效：好转率=[（治疗前分值-治疗后分值）/治疗前分值]×100%[2]。显著改善：治疗后分数减少在原来评分的50%以上；中度改善：治疗后分数减少在原来评分的30%~50%；轻度改善：治疗后分数减少在原来的10%~30%；无效：治疗后分数减少在原来评分的10%以下。 表1 改良Webster症状评分表 症状 0 1 2 3 上肢运动障碍 无 精细活动感困难