特发性血小板减少紫癜.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 李光耀 概 述 血小板减少性紫癜(thrombocytopenia purpura)是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30％。特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。 概 念 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP)系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少．骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 流行病学调查 慢性ITP多发于20-50岁之间，女性发病率较男性高2-3倍，绝大多数ITP患者缺乏前置症状和病因。 病因与发病机制 感 染 细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系： 其佐证有：①约80％的急性ITP患者，发病前2周左右有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而加重；③病毒感染后的ITP患者，血中有抗病毒抗体或免疫复合物(IC)、抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。 免疫因素 感染不能直接导致ITP发病。 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因： ①患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体； ②80％以上ITP患者血小板表面存在PAIg， 多为IgG； ③糖皮质激素、血浆置换、丙种球蛋白等对本病的疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。 肝、脾的作用 体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位； 与PAIg或IC结合的血小板，表面性状改变，增加了血小板在脾脏的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。 遗传因素及其他因素 HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关的事实表明，ITP的发生可能受基因调控。 女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。 雌激素可能有抑制血小板生成和/或增强单核-吞噬细胞系统对血小板抗体复合物的吞噬作用。 临床表现 慢性ITP临床表现(主要见于40岁以下青年女性) 起病方式： 起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。 实验室检查 血液学检查 ①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良； ④血小板功能一般正常。 骨髓检查 ②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加； ③有血小板形成的巨核细胞显著减少(＜30％) PAIg及血小板相关补体 80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。 其 他 检 查 90％以上患者血小板生存时间明显缩短。 可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。 诊断与鉴别诊断 诊 断 ①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度大； ④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； ⑤具备下列五项中任何一项：a 泼尼松治疗有效；b 脾切除治疗有效；c PAIg阳性；d PAC3阳性；e 血小板生存时间缩短。 鉴别诊断 本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。 本病与过敏性紫癜不难鉴别。 治 疗 一般治疗 出血严重者应注意休息。 血小板低于20×109/L者应严格卧床，避免外伤。 应用止血药物的应用及局部止血，如止血敏、止血芳酸等。 糖皮质激素治疗 一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80％。 脾切除 免疫抑制剂治疗 (不宜作为首选) 适应证： ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者； ②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证； ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。 免疫抑制剂常用药物及用法 其他治疗 达那唑：为合成雄性激素，300~600 mg/d，口服，2~3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40％。 中医药也有一定疗效。 急症处理 适应症： ①血小板低于20×109/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。 病例分析 XXX，女，59岁，干部，住院号435XXX，入院时间：2002年8月25日。 主诉：腰背部疼痛15天，皮肤出血点、瘀斑7天。 现病史：15天前出现腰痛，腰背部疼痛，皮疹，水疱，诊断…，给予药物治疗，病情好转，7天前出现皮肤出血点、紫癜、瘀斑，外周血血小板降低，拟诊为…，转我院，