出血性疾病-吉林大学课程中心.docVIP

吉 林 大 学教 师 教 案 （2008 ~2009 学年春季教学）课程名称：内科学授课题目：血液系统疾病（出血性疾病）授课对象：2005级临床医学七年制授课教师：高素君职 称：教 授吉林大学教务处制教 案课程名称：内科学（血液系统疾病）授课教师高素君职称教 授授课对象2005级临床医学七年制授课时间2009.05.06 3、4节（计90 min）授课题目出血性疾病总论hemostasis课 型理论课使用教具多媒体教学目的掌握正常的止血和凝血机制熟悉出血性疾病的临床分类、出血特点、实验室检查及诊断了解出血性疾病的治疗原则教学重点和难点重点：正常的止血和凝血机制 出血性疾病分类、实验室检查及诊断难点：出血性疾病实验室检查参考教材使用教材：王吉耀 《内科学》第一版（8年制教材） 人民卫生出版社 2005参考教材：1．叶任高、陆再英．《内科学》第六版， 人民卫生出版社 20042．邓家栋 临床血液学 上海科学技术出版社 第一版 20013．Robert S.Hillman等 临床实用血液病学 第三版(英文影印版)，人民卫生出版社 20024．陈文彬 诊断学（第六版） 人民卫生出版社 2004教学内容时间分配及备注引言：根据血液病的分类引出即将学习的教学内容 根据每个人外伤出血的经历引出什么是出血性疾病【概念】出血性疾病的定义，由于止血机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，分为遗传性、获得性。 强调自发性及出血不止是出血疾病的特点【正常止血机制】这部分内容是本次课的重点内容，虽然在诊断学已经学习这部分内容，但由于比较抽象，不易于理解和掌握，也是难点内容。 （一）血管因素：掌握它的双重性：促凝、抗凝正常状态下主要是抗凝作用血管上皮细胞具有强烈的抗凝活性，PGI2、NO、ADP酶和纤溶酶原激活物质。PGI2、NO扩张血管→增加管径→减少血小板与血管壁接触→血小板内cAMP增高→抑制血小板激活和聚集病理状态下：向促凝方向偏移促凝作用：血小板黏附： 1）内皮细胞 2）内皮下基质凝血途径活化：组织因子释放、胶原暴露 抗凝作用：1）APC灭活：FVIIIa、FVa2）组织因子途径：Xa、TF-VIIIa、TF3)ECsADP酶降解ADP，抑制血小板激活和聚集4）组织型纤溶酶原激活物→纤溶 （二）血小板因素：粘附、聚集、释放功能 作用：形成血小板血栓，其中血小板黏附和释放处于中心环节 （三）凝血因素：通过激活内源及外源凝血途径参与止血作用：形成纤维蛋白血栓 【凝血机制】详细讲解凝血过程，利用多媒体课件帮助学生理解瀑布式激发过程，其最终结果是达到稳定的止血作用。凝血因子的组成——内外源途径的划分—始动因子---激活----稳定纤维蛋白的形成-----止血 强调：凝血必备的条件人为划分凝血三个阶段：意义为凝血疾病的诊断维生素K依赖因子体内生理状态下血液凝固的特点：不完全等同于“瀑布机制”（一）凝血因子：12个凝血因子，2个激肽，维生素K依赖因子 内外两条凝血途径：启动因子不同，参与凝血因子不同 三个阶段：凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白体内条件下生理性血液凝固途径显然不同于“瀑布机制”①XII、前激肽释放酶、高分子量激肽酶原缺乏，无出血临床表现，并非体内维持止血所必需②组织因子启动，激活体内血液凝固③TF-VIIa复合物不仅激活凝血因子X，而且也激活IX④因子XI缺乏不一定，都有出血表现目前方向认为生理性血液凝固途径的的关键是组织因子启动的血液凝固过程，即外源凝血途径。【抗凝与纤维蛋白溶解机制】 提问：无限制血液凝固的结果是什么？——血栓，引出抗凝系统 （一）抗凝系统的组成及作用 1、抗凝血酶（AT） 2、蛋白C系统 3、组织因子途径抑制物（TFPI） 4、肝素 （二）纤维蛋白的溶解系统的组成与激活 1、组成： （1）纤溶酶原（PLG） （2）纤溶酶原激活物 （3）溶酶原激活物的抑制物 小结：除IV因子外，活化的凝血因子都有相应的灭活机制。【出血性疾病分类】了解正常的止血机制，了解凝血与抗凝的平衡，引导学生理解、说出出血性疾病的分类 （一）血管壁异常 1）先天性 2）获得性 （二）血小板异常 1)数量异常 增多 减少2）质量异常 ① 先天性 ②获得性 尿毒症、抗血小板药物应用、DIC （三）凝血因子异常 1）先天性 2）获得性 肝病、DIC等 【出血性疾病的诊断】 （一）病史：出血特征、出血诱因、基础疾病、家族史