王素霞-系统性血管炎病理特征.pptVIP

* AASV肺脏受累的表现 临床：咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片： -阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 活检病理： -出血性肺泡炎 -血管壁坏死性肉芽肿病变 -肺间质纤维化 肺泡炎（白细胞碎裂性炎症）及肺泡内出血 ANCA相关新月体性GN的鉴别诊断 抗GBM病 (Ⅰ型新月体性GN) -IF：IgG沿GBM呈线样沉积 -LM：均一性的新月体病变，新旧一致 不合并小血管的坏死性炎症 -肾间质病变较轻 免疫复合物型新月体性GN (Ⅱ型新月体性GN) -IF: 免疫球蛋白和补体沉积 -LM：肾小球增生性病变，嗜复红蛋白沉积 -EM：肾小球内电子致密物沉积 抗GBM病 紫癜性肾炎 IgG IgA 主要内容 系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床: -ANCA相关性小血管炎(AASV) -免疫复合物性小血管炎 小血管炎的病理分级及其临床意义 ANCA相关性肾小球肾炎的病理类型谱 混合型 AASV肾损害的临床表现 临床表现具有多样性 -间断性镜下血尿，隐匿起病 -血尿、蛋白尿 -50%呈急进性肾炎，肾功不全 预后取决于肾脏病理改变 -局灶性、活动性病变为主，预后较好 -弥漫性新月体病变及硬化病变，预后差 建立肾脏病理的组织分级方法进行客观评估 Class Inclusio