浅谈鞍区粒细胞瘤.docVIP

使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页： HYPERLINK /mtl168168 /mtl168168，分享文档快乐生活快乐无阻PAGE PAGE 3浅谈摘　要：鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，至今报道有症状的颗粒细胞瘤还不足50例。文章回顾自1893年发现鞍区颗粒细胞瘤以来对颗粒细胞瘤的结构特点、组织起源的研究，以及临床表现、诊断及鞍区颗粒细胞瘤的治疗。0　引言　　 鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，它位于垂体后叶或垂体柄中。自从1893年boyce和beadles［1］首次描述1例于尸检时发现的鞍区颗粒细胞瘤至今，位于蝶鞍区有症状的颗粒细胞瘤(gct)还不足50例［2］。luse和kernogan［3］共进行了1 364例尸检，发现鞍区有91例gct,该瘤在垂体后叶和垂体柄中的发生率相近，为42∶49。1951年，luthy和klinger［4］报告了首例有症状并部分切除鞍区gct。1　颗粒细胞瘤的结构特点　　鞍区gct在手术或尸检中发现，为白色［5］、红色［6］或粉红色［7］、黄白色［8］的圆形肿瘤，中等硬度或较坚韧，血管较丰富，很少发生坏死，没有钙化［7，9］。大多数作者报告光镜下所见基本相同［5，6～18］，瘤细胞体积大，呈圆形、卵圆形或多角形，排列紧密；被结缔组织分隔成大小不一的巢状、索状；瘤细胞境界清楚或不清楚，胞质呈特征性嗜伊红细颗粒，pas染色见瘤细胞质内充满红染细颗粒，并抗淀粉酶的消化，有时胞质内含有空泡，但脂肪染色阴性；胞核小，呈圆形或卵圆形，居中或偏位，深染或淡染，常见单个或两个核仁，核分裂相极其罕见，比较特别的是［18］多数病例(74％)可见瘤细胞与外周有髓神经密切相关，瘤细胞常围绕着神经鞘或在神经鞘内生长。1.1　电镜下特征［2，5，8～10,18,19］　胞质内有大量圆形或卵圆形溶酶体颗粒，细胞有基板样结构、高密度小体和细胞器、空泡，有的瘤细胞含有介质丝。lafitte等根据电镜研究结果将瘤细胞分为两种类型细胞。一种胞质内含有梭形中间体细丝，在细丝表面有少量颗粒；另一种胞质内含有的颗粒［10］，乃胞膜内褶而被溶酶体吞噬后形成的，其过程类似于神经轴突周围髓鞘的形成［22］。1.2　免疫组化　颗粒细胞内含有嗜酸性pas阳性颗粒，lafitte认为gct细胞中的颗粒为自噬空泡［10］；但sakurama［8］认为，它们相当于电镜下的高密度小体，而不是相应的空泡。根据pearse对含碳水化合物材料的鉴别，这些物质为糖蛋白。　　大多数作者报告颗粒细胞瘤的瘤细胞有s-100阳性或弱阳性［5，10，14，20～23］，有关神经胶质酸性蛋白(gfap)早先的报告为阴性［5，22］，而近期文章研究发现gfap经常阳性，甚至有强阳性现象［2，10，14］。 之所以出现上述情况，是因为在一些细胞中仍然残留有细丝样物质［10］。2　颗粒细胞瘤的组织起源　　自从1893年发现第1例鞍区gct以来，尽管一个多世纪过去了，但有关它的组织起源问题却至今未明［9，19，24］，先后提出了肌源性、组织细胞源性、胶质源性和神经源性。自从1926年abrikossoff首次描述了1例舌部gct，提出gct起源于肌细胞的学说并命名为“颗粒细胞成肌纤维瘤”［25］。从此以后在很长一段时间里，由于受到了组织学及组织培养研究的支持和广泛认同，后来超微结构和免疫组化研究发现，颗粒细胞存在波形蛋白，同时缺乏角蛋白、结合蛋白，并且肌动蛋白含量低，加上在大脑半球中发现有gct，且颗粒细胞中含有神经微丝，并有gafp阳性现象，否认了肌源性学说［19］。　　尽管颗粒细胞的超微结构中含有丰富的溶酶体，但它缺乏溶菌酶，不支持肿瘤的组织源性，另一种组织细胞标志物——α1抗胰蛋白酶的缺乏，也不支持gct的组织源性［19］。　　近年来，由于电镜的发展和免疫组化研究的进步，有关gct起源的问题也逐渐变得明朗起来，基本上是围绕神经膜细胞起源［5，20～23］和星形细胞起源［2，8，10，14］进行争论。支持神经膜细胞起源的依据有:①s-100蛋白染色阳性；②肌源的标志阴性反应［9］；③leu［7］糖蛋白染色阳性［9］；④电镜发现有一个连续的基板环绕肿瘤细胞［9，19］。支持星形细胞起源的根据有:①越来越多的作者发现在电镜下可同时观察到胶质细丝和大圆形星形细胞，共同存在于gct的瘤细胞中［29］；②一些病例中没有出现s-100蛋白阳性染色，并发现s-100蛋白也可以对诸如黑色素细胞、上皮细胞和软骨细胞呈阳性染色，因而s-100蛋白对胶质细胞和神经膜细胞没有特异性，而且不能被认为是脑所特有的［9］；③大脑半球中存在gct；④瘤细胞gfap染色阳性［2，10，14］；⑤肿