嗜酸粒细胞性胃肠炎eosinophilicgastroenteritisEG.PPT

Eosinophilia 嗜酸粒细胞增多症： 外周血嗜酸性粒细胞（Eosinophil，EOS)绝对值450/ul（600/ul） 常见相关疾病 CHINA C - Connective tissue diseases 免疫性疾病：类风湿性关节炎、嗜酸性粒细胞筋膜炎等 H - Helminthic (ie, worm) infections 寄生虫感染：蠕虫、吸虫 I - Idiopathic HES 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 N - Neoplasia 肿瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部肿瘤等 A - Allergies 过敏：变态反应性疾病、药物、毒素 高嗜酸粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome，HES） 是以外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸润为特征的全身性疾病 男：女＝9：1 常见于20－50岁，儿童亦有报道 HES诊断标准 （1）血液中嗜酸粒细胞绝对计数1500/μL，持续6个月以上 （2）缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因 （3）有器官受累的症状和体征 最严重和常见的并发症是心脏病变 神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病，周围性神经炎（多发性单神经炎）等。 肝、胆道、脾和胃肠道受累 呼吸、肾脏、皮肤等也常受累 HES可累及肝脏（60％），也可累及胃肠道（14%），因此，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎可能是以胃肠道表现为主的HES 嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophilic gastroenteritis，EG） 典型的EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。 通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠较多见。 可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠的报道。 流行病学 年龄： 主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。 性别： 男：女＝2：1 发病率： 每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版） 1937年首次报道至今，已文献报道280多例（美国） 病因和发病机制 未明 与过敏有关，但仅20－50％的患者既往有过敏史 与免疫功能障碍有关 发病机制不清 很可能是发病机制不尽相同的一组疾病 活化的T细胞产生IL-5，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功能 肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系 嗜酸粒细胞活化趋化因子 临床表现 缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异 按浸润程度分类 粘膜型 病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血IgE浓度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等 肌层型 病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成 浆膜型 病变主要累及浆膜层，相对少见，占整个EG的10%左右。表现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量的嗜酸性粒细胞 辅助检查 血象 EOS计数升高，可随疾病病程波动，有20%患者在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此，外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件； 有ESR升高者仅25％ 可有血IgE升高 放射学检查 胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻等。 特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查 内镜检查和活检病理 受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。 活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般不伴组织坏死； EG的病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多点活检。 对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助于诊断 诊断 Talley标准 存在胃肠道症状 病理示从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以上部位的嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量嗜酸粒细胞（腹水提示有浆膜受累） 除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、Menetrier病等 Leinbach标准 进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 外周血嗜酸粒细胞增多 组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润 鉴别诊断 消化不良 肠梗阻 腹水 嗜酸性粒细胞增多症（HES） 治疗 饮食 药物 糖皮质激素：泼尼松每天20～40mg，服药后1～2 周症状控制后可减量维持，逐渐停药。 抗过敏药物 手术治疗 适用于有肠梗阻的患者，但远期效果不佳，术后需用激素维持治疗 预后 良好 无恶变的报告 自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP) 临床特征 中老年（多50岁），男性多见 无症状或症状轻微，通常无急性胰腺炎表现 胰腺外分泌功能可逆性受损 继发糖尿病 伴发其他免疫性疾病，如干燥综合征、IBD等 嗜酸性粒