原发性胆汁性肝硬化患者首发非特异症状回顾性分析.docVIP

原发性胆汁性肝硬化患者首发非特异症状回顾性分析 　　摘要：目的分析原发性胆汁性肝硬化( Primary biliary cirrhosis ,PBC) 患者的首发非特异表现,找出早期确诊的敏感指标。方法对70例诊断为PBC 患者的首发非特异性症状进行回顾性分析。结果首发的非特异表现包括低热患者12例，占17.14%；关节痛患者24例，占34.28%；面部皮疹患者8例，占11.42%；纳差者8例，占11.42%，体检发现肝功能异常者18例，占25.74%。所有患者谷氨酰转肽酶(GGT)均有不同程度的增高，但不超过100U/L，抗核抗体均阳性。结论重视PBC患者的非特异表现,为早期明确诊断和对症治疗提供依据。 　　关键词：原发性胆汁性肝硬化；非特异性表现；抗核抗体 　　原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病, 好发于中年女性，早期可无临床症状，出现明显症状时往往已进展至肝硬化阶段。其发病机理与自身免疫反应有关，患者血清中可检测到自身抗体。诊断PBC依赖于[1]生化指标、抗线粒体抗体和组织学改变。该病如在早期确诊并给予药物干预可明显改善预后。本文回顾性分析了70例PBC患者首发非特异表现，总结其共性，为能先于分类标准的更早期诊断提供了依据。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料选择我院2011年1月～2013年2月收治的PBC患者70例，女性65例，男性5例，年龄35～65岁，平均为(50±13.2) 岁，所有患者诊断符合2009年美国肝病学会(AASLD)PBC临床实践指南[2]，同时除外其他原因所致肝内或肝外胆汁淤积。 　　1.2就诊情况上述患者有症状者52例；无症状查体发现肝功异常者18例。发现肝功异常者就诊时初步诊断的病种包括药物性肝损害、脂肪肝、胆囊炎或胆石症及结缔组织病等。 　　1.3临床资料包括首发非特异临床症状：如发热、关节痛、面部皮疹、纳差等以及化验检查结果：包括血生化指标及免疫抗体，如丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、谷氨酰转肽酶(GGT)、血清总胆红素( TBIL)、直接胆红素(DBIL)、碱性磷酸酶(ALP)等以及抗核抗体(ANA)、免疫系列、抗线粒体抗体AMA、AMA-M2、肝胆超声的结果等。 　　1.4方法回顾性分析70例早期PBC患者的临床资料，记录其性别、年龄、临床症状及就诊原因，检测其肝脏生化指标和相关免疫学指标，记录其治疗及转归情况。 　　2结果 　　2.1在患者首发的非特异症状中发热患者12例，占17.14%，体温波动在37~38℃；关节痛患者24例，占34.28%，主要表现为双手小关节疼痛，肿胀不明显；皮疹患者8例，占11.42%，均表现为面部皮疹；纳差者8例，占11.42%。 　　2.2上述52例有症状患者症状首发后接近80%患者即就诊，其中61.53%患者完善了肝功能检查，肝功能提示谷氨酰转肽酶(GGT)均有不同程度的增高，多数波动在60U/L左右，碱性磷酸酶正常或轻度增高，胆红素正常，部分伴有ALT、AST的轻度增高。患者肝脏彩超多数无明显异常，少数出现肝脏回声增强，粗糙。4例患者伴有胆囊结石。而无症状的18例患者皆因查体发现肝酶异常。 　　2.3上述70例患者整个病程中均伴有血沉增快，类风湿因子均阴性，抗环胍氨酸肽抗体均阴性，免疫系列提示多数患者IgM增高，少数患者IgM 、IgG 均增高。 　　2.4 70例患者中62例患者查抗核抗体阳性，其免疫荧光核型结果（见表1）。抗核抗体从低滴度至高滴度不等，而ENA均阴性，其中早期就诊的极少数患者完善了AMA、AMA-M2检查，结果阳性得以早期确诊，而大部分就诊的患者被误诊为其他原因肝损害，包括药物性肝损害、脂肪肝、胆道疾病、病毒感染及结缔组织病等等，而随着病情发展，由于胆汁淤积的问题凸显出来得以在以后的数月甚至数年后确诊为PBC。 　　 　　 　　 　　 　　 　　 　　3讨论 　　原发性胆汁性肝硬化[3]是以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，最终进展成肝硬化和肝衰竭，其一旦发展到晚期，患者预后极差，肝移植是唯一有效的治疗手段，根据临床表现一般分为肝功能正常的无症状期、肝功能异常的无症状期、临床期和肝硬化失代偿期4期。国内pbc患者确诊主要在症状期，而国外无症状期确诊率达60%[4]。以往从相对特异性征象（皮肤瘙痒、肝脾肿大和黄疸）的出现至确诊PBC的时间平均在2年以上．而最长达12年之久，其结果是多数患者确诊时可能已发展至肝硬化阶段[5]。目前随着实验室技术的发展及临床医师对此病认识的不断提高，已经大大缩短了确诊时间，但如何在无症状期或非特异及不典型症状时即能早期确诊，仍需进一步研究与探讨。 　　通过此文的回顾性分析，我们发现与早期诊断PBC相关的一些敏感因素。①年龄与