儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径2017年版儿童急性早幼粒.DOC

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2017年版）一、儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程适用对象。第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。诊断依据。根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌?主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二）血细胞计数及分类。（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）），FISH(必要时)。（六）白血病相关基因（PML/RAR?）。选择治疗方案的依据。根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组) , HYPERLINK /link?url=http%3A%2F%2F%2Fguideline%2F11401q=2016%E5%B9%B4%E6%80%A5%E6%80%A7%E9%AB%93%E7%B3%BB%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85NCCNts=1493512700t=3c8119cb11a5ff76f44f6b2b871e8a7src=haosou \t _blank NCCN临床实践指南:急性髓性白血病(2016.V2) 及相关文献选择治疗方案。注意：应用砷剂（包括亚砷酸和复方黄黛片过程中，需注意监测肝肾心功能和注意每周检测心电图：一旦发现QTc超过460 ms或在基线水平上增加10％以上者应该减少50%剂量，并密切观察，纠正电解质紊乱，停用可能引起QT间期延长的可疑药物（大环内酯类抗生素、唑类抗真菌药以及抗心律失常药等），并且至少每周复查一次心电图； QTc超过500ms或在基线水平上增加20％以上应该暂时停止给药，并在1－2天后复查心电图；一旦发生扭转型心动过速，应该永久禁用砷剂。A. 诱导治疗：1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：25-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达120mg·m-2，至少拆分为3天给予。 2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）： ATRA:25-30mg·m-2 ·d-1×28-40d； ATO:0.16-0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用阿糖胞苷（Ara-C）、羟基脲等细胞毒药物。WBC超过5*109/L者使用羟基脲20-50mg?Kg-1?d-1,3天以上并一直持续到WBC下降到≤10*109/LATRA+ATO治疗过程中WBC≥50?109/L者，可同时给予Ara-C 50mg/m2 2小时静滴q12h，直到WBC下降到≤10*109/L。B. 缓解后巩固治疗：1.有条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RAR?）的定性、定量）的单位：依据初诊白细胞及残留病检测的结果分组，①低危组：ATRA或/和ATO治疗前外周血WBC10?109/L，而且治疗反应良好（两个巩固治疗后PML-RARA持续阴性）；②高危组：ATRA或/和ATO治疗前WBC?10?109/L，或治疗反应不理想（原低危组诱导治疗后未达完全缓解或原低危组病人因巩固治疗2个疗程后PML-RARA未转阴或转阴后连续2次阳性）。①低危组巩固治疗：ATRA 25-30mg·m-2 ·d-1，分2-3次口服；复方黄黛片60mg·Kg-1·d-1，分三次口服；第一、二两个巩固治疗每一疗程4周，休息2周；第三、四两个巩固治疗每一疗程3周，休息3周；②高危组巩固治疗：ATRA 25-30mg?m-2 ?d-1，分2-3次口服，d1-28,d43-70;复方黄黛片60mg?Kg-1?d-1，分三次口服,d1-28,d43-70；IDA 8mg?m-2 ?d-1,QD,d1-3,d43-452.无条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RAR?）的定性、定量）的单位：可行2-3疗程化疗（可单用蒽环类药物）及1疗程ATO联合ATRA，可供选择的方案如下： ①单用DNR:DNR 40mg·m-2·d-1×3d②单用米托蒽醌（MTZ）: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d ③ATRA联合ATO：ATRA 25-30mg·m-2 ·d-1×28d， ATO 0.16-0.2mg·Kg-1·d-1×28d。C. 中枢神经白血病（CNSL）的