第七氨基酸代谢2010年.pptxVIP

第三节氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%~80%被重新利用合成新的蛋白质。 真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径1. 蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解不依赖ATP和泛素；利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。2. 蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解依赖ATP和泛素 降解异常蛋白和短寿蛋白质二、氨基酸代谢库食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool) 。脂类 三、 在转氨酶的催化下，一个α–氨基酸的氨基转移到一个α–酮酸上，从而生成与此相应的α–氨基酸，同时，原来的α –氨基酸则转变成相应的α–酮酸的过程。在胞液中进行 重要的转氨酶： 谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase , GPT.又称ALT） 谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase, GOT.又称AST) GPT、GOT催化的转氨基反应 GPT 谷氨酸 + 丙酮酸a-酮戊二酸 + 丙氨酸 GOT 谷氨酸 + 草酰乙酸a-酮戊二酸 + 天冬氨酸 转氨基作用的生理意义转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。（二）氧化脱氨基作用： 定义: 脱氨基反应中既有脱氢氧化又有脱氨基的反应。 自然界中催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶主要有： L-氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶L-谷氨酸脱氢酶 分布不广 活性高 分布广泛（肝、肾、脑等） 特异性不高 特异性不高 特异性高 反应需在PH10人体内 D-氨基酸少 需NAD+或NADP+为辅酶 条件下进行 亚基 MW：56000 （6个相同亚基） 在胞液中进行 L-谷氨酸脱氢酶是变构酶(主要方式)α-酮戊二酸氨基酸 NH3+NADH+H+转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶 谷氨酸 α-酮酸 转氨基偶联氧化脱氨基作用H2O+NAD+此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。氨基酸NH3腺苷酸代琥珀酸合成酶天冬氨酸α-酮戊 二酸苹果酸腺苷酸脱氨酶腺嘌呤核苷酸(AMP) 腺苷酸代琥珀酸H2O转氨酶 2转氨酶 1次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)延胡索酸草酰乙酸 谷氨酸α-酮酸 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环主要在肌肉组织进行。α-酮酸脱氨基作用 氨基酸氨 四、α–酮酸的代谢 1、经氨基化生成非必需氨基酸 2、转变成糖和脂： 经糖异生途径转变成葡萄糖 （生糖氨基酸）氨基酸α–酮酸 转变成乙酰CoA后再生成酮体或脂肪 （生酮氨基酸） NH2既能转变成葡萄糖也能转变成酮体 （生糖兼生酮氨基酸）葡萄糖或糖原甘油三酯丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸苯丙氨酸 苏氨酸 天冬氨酸天冬酰胺谷氨酸苯丙氨酸酪氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 缬氨酸糖脂肪氨基酸、糖及脂肪代谢的联系磷酸丙糖α-磷酸甘油脂肪酸PEP丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA酮体柠檬酸草酰乙酸T A CCO2α-酮戊二酸延胡索酸琥珀酰CoA CO2氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨谷氨酰胺酶胺氧化酶 RCH2NH2RCHO+ NH3谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨一、血氨的来源和去路1. 血氨的来源① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源 ② 胺类的分解也可以产生氨③ 肠道吸收的氨④ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3ATPADP+Pi2. 血氨的去路① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③ 合成谷氨酰胺④ 肾脏排氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。生理意义① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。② 肝为肌肉提供葡萄糖。二、氨的转运1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)反应过程肌肉血液肝葡萄糖 肌肉蛋白质葡萄糖葡萄糖尿素糖异生尿素循环氨基酸糖酵解途径NH3NH3丙酮酸谷氨酸谷氨酸丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸