免疫性血小板减性紫癜Microsoft PowerPoint 演示文稿.pptVIP

免疫性血小板减少性紫癜——临床医师关注的一些问题 简介 免疫性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic purpura ，ITP），又名特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura ）是一种成人和儿童免疫介导的获得性的疾病，特征为血小板计数暂时或持续性降低，根据血小板减少程度出血危险性增加。 RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393. 原发性、继发性ITP（primary secondary immune thrombocytopenia）的定义 2007年ITP国际工作组（International Working Group ， IWG）就ITP命名和诊断标准达成共识 2009年中国血液学会提出修订标准建议 推荐使用“免疫性”，强调由免疫介导；ITP前冠以“原发性”，取代“特发性血小板减少性紫癜”，体现缺乏明确的原始或基础病因，并与基础疾病、相关药物或已明确的免疫性血小板减少症区别 “紫癜 ”一词欠恰当，因为大多数患者无出血症状或出血轻微，ITP 是“免疫性血小板减少症”（immune thrombocytopenia）的简写。 原发性、继发性ITP（primary secondary immune thrombocytopenia）的定义 除一些罕见继发性ITP（如输血相关紫癜）保留原名外，其他统称为“继发性血小板减少症”（secondary ITP ），并用括号注明基础疾病。如继发性ITP（系统性红斑狼疮相关）和继发性ITP（人免疫缺陷病毒相关），或写为系统性红斑狼疮相关ITP和人免疫缺陷病毒相关ITP。 继发性ITP与药物相关，明确注明“某药物诱导”，如继发性ITP（奎宁诱导）。 肝素诱导的血小板减少（Heparin-induced thrombocytopenia ，HIT），临床特征独特，保留原名和缩写。 原发性、继发性ITP（primary secondary immune thrombocytopenia）的定义 如无系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合症的典型临床表现，仅抗核抗体和抗心磷脂抗体阳性，仍属原发性ITP，而不诊断为继发性ITP RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393. 侯明.中华血液学杂志，2009，30（9）：574-575. ITP诊断阈值 IWG修订阈值：＜100×109/L,新阈值便于临床实践；比较不同临床研究；避免将大多数妊娠相关的血小板减少纳入ITP。 RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393. 侯明.中华血液学杂志，2009，30（9）：574-575. ITP分期及严重性 急性ITP（acute ITP）：自诊断之日起，3个月之内，新诊断的ITP（newly diognosed ITP） 持续ITP（persistent ITP）：3-12个月，未自发缓解或治疗后不能持续完全缓解患者 慢性ITP（chronic ITP）：持续12个月以上 重症ITP：指PLT1万，就诊时存在需治疗的出血症状、或常规治疗中出现新的出血症状需要加用其他提高血小板的药物或需要增加现有药物的剂量。 ITP分期及分型 难治性ITP：指满足以下3个条件的患者：（1）脾切除无效或有效后复发；（2）仍需要治疗，降低临床严重出血危险；（3）原发性ITP诊断明确，无其他引起血小板减少的原因。 目前IWG专家组：内科治疗无效ITP患者，尤其是成年患者，在未接受脾切除治疗前不能称为难 治性ITP，应注明“对某种或多种药物治疗无效”。 RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393. 侯明.中华血液学杂志，2011，32（3）：214-216. ITP发病机制 多年来对ITP 发病机制的研究发现, 除体液免疫机制外, 在ITP 尤其是慢性ITP 的发病中, 细胞免疫起了非常重要的作用。 血小板自身抗体是引起血小板破坏的主要原因; 血小板自身抗体还可影响巨核细胞克隆的形成和血小板的生成; 自身反应性T