原发性震颤诊断和治疗.pptVIP

原发性震颤的诊断和治疗 原发性震颤(ET) 特发性震颤 常见的运动障碍性疾病 30-50％有家族史 进展缓慢、可能与家族遗传相关的复杂性疾病 上肢远端的姿势性或动作性震颤 可伴有头部、口面部或声音震颤 临床特点 ET的诊断 一、临床特点 起病年龄 各年龄均可发病 多见于40岁以上的中老年人 青少年是另一发病高峰 家族性比散发性起病早 多在20岁前起病 一、临床特点 核心症状 4-12Hz的姿势性或动作性震颤 发生于手和前臂，可累及头部(如颈部)、下肢、声音等，偶尔累及舌、面部、躯干等部位 同时累及多个部位(如前臂和头部) 一、临床特点 日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤 饮酒后症状减轻 病程的增加，震颤频率下降、幅度增加 累及部位逐步增多，一般在上肢受累后数年 出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及 一、临床特点 震颤临床分级 0级 无震颤 1级 轻微 不易察觉 2级 中度 幅度2cm 非致残 3级 明显 幅度在2-4cm 部分致残 4级 严重 幅度4cm 致残 1996年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出 二、诊断标准 诊断标准 核心标准 双手及前臂明显且持续的姿势性和(或)动作性震颤 不伴有其他神经系统体征 可仅有头部震颤 不伴有肌张力障碍 支持标准 病程超过3年 有阳性家族史 饮酒后震颤减轻 排除标准 存在引起生理亢进性震颤的因素 起病前3个月内有神经系统外伤史 有精神性(心理性)震颤的病史或临床证据 突然起病或病情呈阶梯式进展恶化 排除标准 正在或近期使用过致震颤药物或处于撤药期 常见致震颤的药物 抗精神病药物 长期应用苯二氮卓类等镇静药撤药 拟交感能药物 引起迟发性震颤 引起增强的 生理性震颤 丙戊酸钠 甲状腺激素 糖皮质激素 氨茶碱等 三、鉴别诊断 主要与下列疾病相鉴别： 内科系统疾病 生理性震颤 帕金森病震颤 甲状腺功能亢进 精神心理性震颤 小脑性震颤 肝性脑病等 肌张力障碍性震颤 红核性震颤 原发性直立性震颤 肝豆状核变性性震颤 帕金森病震颤 静止性震颤 合并动作性震颤 手部搓丸样震颤下肢静止性震颤是帕金森病的 典型表现 常伴有动作迟缓、 肌强直、姿势步态异常等 小脑性震颤 上肢和下肢的意向性震颤 常伴有小脑的其他体征： 共济失调、轮替运动异常、辨距不良等 肌张力障碍性震颤 局限性姿势性/运动性震颤 痉挛性斜颈 伴发的头部震颤为典型的例子 同时有肌张力障碍存在 红核性震颤（Holmes震颤） 中脑病变，累及齿状核-红核-丘脑上行纤维和中脑腹侧被盖内侧部 震颤频率低于4.5Hz，兼有静止性震颤和意向性震颤，经常出现在一个上肢，有同侧辨距不良和轮替运动障碍 脑干卒中和外伤是 最常见的原因，在损害产生后1-24个月出现 治疗可以用左旋多巴 原发性直立性震颤 站立姿势时双下肢出现高频率（12-18Hz）的震颤，导致站立不稳 对酒精、普萘洛尔反应不佳，治疗可以选择氯硝西泮、扑米酮、苯巴比妥 用听诊器在大腿或腓肠肌听到肌肉收缩的声音，类似于直升机的声音 ET的治疗 一、治疗原则 治疗 原则 轻度震颤无需治疗中度患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状 头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗 影响日常生活和工作的中到重度震颤，需要药物治疗 药物难治性重症患者可考虑手术治疗 二、药物治疗 根据循证医学的A、B、C级推荐水平 结合我国的实际情况 将治疗ET的药物分为一线、二线和三线用药 一线推荐用药 普萘洛尔 非选择性肾上腺素β受体阻滞剂 用法 小剂量开始(10mg/次，每天2次) 逐渐加量(5 mg／次) 一般不超过90mg／d 早晨服药 相对禁忌 高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病 用药前查 心电图 评估发生心动过缓的风险 一线推荐用药 扑米酮 常用的抗癫痫药物 用法 每晚25mg开始，逐渐加量25mg／次 有效剂量在50-500 mg／d 用药早期 急性副作用 眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡等 从小剂量缓慢进行剂量滴定直到最低有效剂量 普萘洛尔和扑米酮是首选初始用药 当单药治疗无效时可联合应用 二线推荐用药 新型抗癫痫药 加巴喷丁 托吡酯 用法 起始剂量 300 mg／d 25mg／d 以25mg／周的递增速度缓慢加量 有效剂量 1200-3600 mg／d 分3次服用 100-400mg／d 分2次口服 不良反应 困倦、恶心、头晕、行走不稳等 食欲减退、体重减轻、恶心、感觉异常、认知功能损害(尤其是语言智商)等 二线推荐用药 苯二氮卓类制剂 阿普唑仑 氯硝西泮 用法 起始剂量 0.6 mg／d 0.5mg／d 有效剂量 0.6-2.4mg／d 每天3次给药 1-6 mg／d 不良反应 过度镇静、疲劳、反应迟钝等，长期使用可出现药物依赖性 头晕、行走不稳、过度镇静等，长