特发性血小板减少性紫癜治疗进展(ITP).pptVIP

* * * * * 特发性血小板减少性紫癜治疗进展(ITP) 儿科医院血液科 慢性大年龄儿童，女性成人多见 儿童2-5岁多见，急性型 年发病率40-100/10万人 流行病学 病 因 病毒感染 疫苗接种 药物介导 疱疹、微小病毒B19、麻疹风疹、 CMV 乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗 利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平 发病机理 病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物 机体产生的抗病毒Ab 病毒改变血小板膜糖蛋白结构 病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体 急性型和慢性型ITP 急性型 慢性型 发病年龄 1-6岁 8岁感染史 多伴有感染史 不明显起病 急骤 缓慢出血程度 重 较轻脏器出血 可有 较少 急性型 慢性型 病程 80％4-6周恢复 6个月 90％半年内自愈 30-50％数年后自愈 血小板计数 20X109/L 50X109/L 巨核细胞数 正常或增多， 明显增多 幼巨核增多 产板巨核减少 血小板抗体 明显升高 升高 急性型和慢性型ITP 血小板数目下降体积增大，表明骨髓幼稚血小板过早释放，由外周破坏过多。 急性型无脾肿大 皮肤出血 血小板小于100X109/L 诊 断 骨髓巨核细胞增多 治疗有效，抗体升高 排除继发性因素 继发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 再生障碍性贫血 鉴别诊断 白血病 治 疗（急性） 一般治疗： 药物治疗： 肾上腺皮质激素 HD-IVIG： 400mg/kg.d，适用3-5天 1g/kg.次，1-2天 抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征 　美国血液协会指南(ASH) ITP 的临床分度 美国血液协会指南(ASH) 根据临床分级为治疗基础 英国血液协会指南 “等待观察疗法” 英国63 %儿科医生不采用药物治疗 积极治疗严重出血症/预防危及生命的出血 Portielje等大样本病例报道, 致死性出血为1. 5%和1. 2% 治疗相关性死亡为3. 0%和0. 4% 标准治疗方案 糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG) 血小板20～30 ×109 /L+明显出血 ---同时使用 血小板减低而无明显出血 ---仅用糖皮质激素 IVIG 低剂量和高剂量一样有效 临床疗效要比用泼尼松好 对血小板数的影响持续2～6 周 缺点是费用高,输注时可能出现肌肉紧张、僵硬、寒颤及无菌性脑膜炎. 抗D免疫球蛋白 应用抗D 和IVIG 两组进行回顾性分析,早期临床治疗中,用抗D 要比用IVIG好 抗D 须用于Rh (D) 阳性且没有切脾的患者 60 %的患儿会出现溶血 新的治疗方法 大剂量地塞米松 抗CD20 (美罗华) 新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等 2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松: 有效率达85% ,长期缓解率40% 欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗 儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道 抗CD20 (美罗华) 作用机制:清除外周血B 细胞 降低血液中抗血小板抗体含量 2006年Bennett等报道, 美国10个治疗中心36 例入组 9 ～12 周缓解11 例(31% ,3 例复发) 12 周后2 例缓解,总缓解率38. 9% 2005年Taube报道 24 例年龄在2～19 岁的慢性ITP患儿 50%以上有效，作用维持4～30 个月 其他 重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血 治疗Hp 感染 * * * * *