中枢神经系统炎性脱髓鞘病.ppt

中枢神经系统脱髓鞘病总分类 CNS特发性炎性脱髓鞘病(I I DD) CNS-IIDD （idiopathic inflammatory demyelinating diseases） 病因上与自身免疫相关， 病理上以髓鞘脱失及炎症为主,轴索损伤也很常见； 不同亚型在临床症候、影像学上有差异； 构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。 CNS-IIDD名词概念 多发性硬化(multiple sclerosis, MS) 视神经脊髓炎(neuromyelitis optic, NMO) 同心圆硬化(Balo病) 播散性(脑)脊髓炎（[A]DEM/DM/AHLE） 现在增加的概念 临床孤立综合征(clinical isolated syndromes, CIS) 瘤样炎性脱髓鞘病 (tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD) 视神经炎(optic neuritis) 临床的其他诊断 视神经脑干脱髓鞘病 脑干脱髓鞘病 ADEM和视神经脊髓炎 脑脊髓神经根周围神经病 重点介绍下面几点 一、临床孤立综合征(CIS) 二、MS与NMO 三、Balo病(同心圆硬化) 四、瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD) 五、CNS-IIDD治疗进展 一、临床孤立综合征clinical isolated syndromes 一、临床孤立综合征(CIS)概念 指中枢神经系统首次发作的特发的炎性(免疫介导性)脱髓鞘事件[idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDD]。 其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。 时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。 2、CIS的临床表现 视神经炎 21% 长束症状和体征 46% 脑干综合征 10% 多灶异常症侯 23% 空间上孤立 77% 时间上孤立 100% 3.CIS 与MS的关系如何? 85%青年MS为亚急性CIS起病，表现为视神经、脑干或脊髓病变； 30%-70%CIS患者可发展为MS； 运动系统病变CIS发展为MS的可能性是没有运动系统病变的2倍； 运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累的2.8倍。 影响CIS和早期MS预后的临床表现 CIS 与MS的关系[新] 容易发展作为MS的表现 不完全的横贯性脊髓炎： 症状不对称， 感觉症状突出而运动症候相对少， 脊髓病变小于2个脊髓节段， 异常的脑MRI， CSF-OCB 阳性 影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现 Optic Neuritis 影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现Transverse myelitis 4、CIS的病理学 CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： 广泛的少突胶质细胞凋亡 小胶质细胞活化， 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质 5、CIS的免疫学 CIS 2/3有异常B细胞反应(CSF OB IgG)。 CIS患者中CSF中细胞分泌MBP和PLP抗体较对照组高，而且和疾病的活动性相关。 60-70％的CIS有异常的鞘内IgG合成率，且CSF中有2条或更多条OCB，而相应的血清中无，发展为MS的风险较大。 CIS←MOG-ab,MBP-ab→MSBerger T,N Eng J Med 2003,349:139-45 5、CIS免疫学 研究2：CIS与对照组的MOG抗体(IgG/IgM)水平无差异。 研究3：CIS髓鞘抗体的水平与MRI异常或早期MS转化的可能不相关。 以上的研究应该重复 尽管有部分指标可能有潜在的预示CIS向MS转化的作用，但是没有哪个免疫学标记对于确诊MS是特异的。 6、MRI对CIS病情的预测 MRI的病灶数目影响疾病的病程，MRI异常者复发可能性大。 London(UK)一组患者(MRI异常或正常)的研究发现，CIS发展为确诊的MS的百分比是5年→43%, 10年→ 59%，14年→ 68%。 症状不影响CIS转变为MS的比率，但MRI有病灶的增加会支持发展为MS的可能，且病灶的数量与复发的时间和随后出现的功能障碍相关。 6、MRI对CIS病情的预测 早期MRI研究发现50-70%的CIS患者T2白质异常。 随访发现MRI上有病灶的更易发展为临床确诊的MS，没有病灶的预后较好，且在随访时间内（14年）大多数不会发展为MS。 7、CIS的治疗 大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是多发大病灶的CIS,可能加速单发视神