急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1_神经病学 教学ppt课件.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 格林—巴利综合征 主讲 金玉玲 一 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinatingpolyneuro pathies,AIDP）又称格林—巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。 二 病因病机 病因病机：GBS的病因还不清楚 GBS者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见的为空肠弯曲菌（CJ）约占30％。此外还有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒，肺炎支原体（MP）.乙肝病毒（HBV）、和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率高达85％。 二 病因病机 分子模拟机制： 病理：炎性细胞浸润，局限性节段性髓鞘脱失，甚至轴索变性，肌肉萎缩 临床表现及分型 (一） 临床表现 前驱症状： 起病形式 症状与体征： （1） 运动障碍： 临床表现及分型 （2） 感觉障碍： （3） 颅神经障碍： （4） 植物神经功能障碍： 三 临床表现及分型 （二）GBS临床分型：Griffin等1996据GBS临床病理电生理表现分为： 经典GBS：AIDP 急性运动轴索型神经病(AMAN)： 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）： Fisher综合症：被认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。 四 辅助检查 （一） 脑脊液（CSF）：初起CSF白细胞计数轻度增加，蛋白定量轻度增高，细胞数偶可达到10-40×106/L ，但CSF也可正常，自发病第2周起CSF蛋白定量渐高，4-6周最明显，一般0.5-1.0g/L，细胞数正常—蛋白细胞分离。 （二） 血及CSF免疫球蛋白升高,尤其IgG、IgM。 （三） 严重病例可心电图异常：窦性心动过速，T波改变最常见。 （四） 神经电图及肌电图（EMG）对GBS诊断及确定原发性脱髓鞘很重要。80％运动神经传导速度慢(NCV)，EMG呈神经源性损害。 Focal Conduction Block Terminal Slowing 五 病程及预后 一般起病后症状迅速进展约半数1-2周达高峰，2-4周恢复，病程4-8周。本病预后良好，85％近完全恢复，2-10％明显致残，3-5％死亡。死亡原因：呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭 六 诊断和鉴别诊断 （一） 诊断可据病前1-4周感染史，急性或亚急性起病，四肢对称驰缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍及脑神经受累；病后4周可有蛋白--细胞分离症及NCV减慢，EMG示神经源性损害，则不难诊断。 六 诊断和鉴别诊断 （二） 鉴别诊断： 急性脊髓灰质炎（小儿麻痹）：多在发热数日时，常累及一侧下肢瘫痪，无感觉及颅神经障碍，CSF蛋白、细胞均增高；肢瘫恢复差，多有后遗症。 周期性麻痹：反复发作史，瘫痪以近端为主，发作时无感觉及颅神经障碍；病程短2-7日可自行恢复，经治疗恢复更快，CSF正常，血清钾低和低钾心电图改变；补钾后症状迅速缓解。 急重症全身型重症肌无力：可四肢软瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状波动表现晨轻暮重，疲劳试验、新斯的明试验阳性，CSF正常。 举例 七 治疗 主要包括辅助呼吸及支持疗法；对症治疗；预防并发症和病因治疗。 （一） 辅助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS急症，抢救呼吸肌麻痹是增加治愈率，降低死亡率的关键。掌握气管切开的指征呼吸机的管理很重要，勤吸痰、保持呼吸道湿化，适当应用抗生素预防感染，掌握好拨管指征。 气管切开指征：密切观察呼吸困难程度，当出现缺氧症状、肺活量25ml/kg、血气分析AO270mmHg、应及早使用呼吸机；通常可先行气管插管，如一天以上无好转可气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸机。 七 治疗 气管切开护理：呼吸机管理很重要。 根据病人的临床情况及血气分析资料，适当调节呼吸器的通气量和压力，通气量不足或过大均影响正常的气体交换，甚至危及病人的生命。 加强护理，预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，每2小时放开气道插管外套囊1次。 保护呼吸道的湿润，除呼吸机本身的雾化以外，每次吸痰以后或每两小时由气管插管处滴入抗菌素、α－糜蛋白酶、生理盐水5-8毫升，应缓慢滴入。（配剂：庆大霉素8万单位＋ α－糜蛋白酶10毫克＋生理盐水200毫升中） 七 治疗 保持气管切开处伤口清洁。最初几日应观察有无出血及皮下气肿，以及插管套囊是否膨出。每日更换敷料1次，每日更换气管插管内管一次。 对气管阻塞发生肺不张的病人，可用纤维气管镜取出干结黏稠的痰块，及时发现及处理病人的憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状。一旦发现，应