脱_髓 鞘 疾 病_1ppt课件.pptVIP

脱 髓 鞘 疾 病;第一节 神经纤维髓鞘的结构和功能 ; 一 周围神经（PNS）髓鞘形成 髓鞘是包绕在轴索外面一层半液体物质，在电镜下，髓鞘是由Schwann细胞内折的双层质膜组成，内折膜呈螺旋状，节段性卷绕轴索，形成树年轮样同心层的髓鞘，每一个节段有一个Schwann细胞，所以有髓鞘神经纤维的髓鞘分为许多节段，每段称为一个结间段，邻近结间段中间部位无髓鞘，此部位称Ranvier结。 ; 二 中枢神经（CNS）的髓鞘 由少突胶质细胞形成,一个胶质细胞发出多个突起，少突胶质细胞胞体位于髓鞘外一定距离，其通过长的不规则的突起包绕邻近多条轴索，也就是说，一条轴索可以由几个少突胶质细胞的突起节段性包裹，形成多个结间段。;;;三 髓鞘的化学成分 ; PNS与CNS的髓鞘，具有不同生化特性，如糖蛋白占PNS髓鞘中蛋白质60%，而CNS较少。碱性蛋白P1在PNS和CNS均存在，但碱性蛋白P2只存在于PNS。脂类PNS和CNS髓鞘相近。; 四 髓鞘生理功能和分布 ; 2 髓鞘分布 神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两类，有髓鞘神经纤维构成脑、脊髓白质及脑、脊神经和植物神经节前纤维；无髓鞘神经纤维存在于脑`脊髓灰质及植物神经节后纤维。; 五 脱髓鞘的病因和分类 ;1 正常髓鞘性脱髓鞘疾病;2 髓鞘构成缺陷的疾病; 六 病理生理机制 ; 兴奋阈，从而使冲动传导速度减慢，有些神经根本不能达到阈值，造成传导阻滞。 髓鞘脱失后，钠、钾离子通道发生改变。可造成异常冲动产生，使神经纤维对机械敏感性增加，神经纤维间出现异常的电活动联系为自发性冲动。所以造成多发性硬化的感觉异常，如麻木、感觉过敏和Lhermitte征、闪光感等、脱髓鞘神经纤维可以髓鞘再生，再生髓鞘能代偿脱髓鞘的生理改变，再生髓鞘不均匀、较薄、结间段短。 ;第二节 多发性硬化; 多发性硬化（Mutiple Sclerosis MS） 是神经系统白质散在的、多发的髓鞘脱失 胶质细胞增生的病灶，临床特点在时间上 和空间上均为多发性。数十年来，大量的 临床及实验室从免疫学、分子生物学、病 毒学、神经生物学及神经影像学等方面, 对MS进行了广泛的研究，??出了许多新的论点和概念。但其发病机制仍不清楚。;一 发病率及流行病学： MS的发病率与地理及人种有关，在MS高发地区年发病率为60/10万，而低发地区年发病率为1/10万。MS好发于高纬，如位于北纬45～65°之间的北欧国家、美国的北方、加拿大和澳大利亚的南部、新西兰等国，其发病率为30～80/10万，相反日本、朝鲜、马来西亚发病率低，约为1～6/10万，中东阿拉伯等国家发病率为6～8/10万、以色列发病率较高为40/10万。我国和非洲是MS的低发区。 ; MS的发病与人种有关。全南非总发病率为5/10万，而黑种人发病率为1/10万，而从欧洲移民南非的白种人发病率比当地出生的白种人发病率高。人种不仅影响MS旳易感性，有色人种和亚洲人的发病率比黑种人高，比白种人低。; 二 病因和发病机制 (一) 病毒学说 ; 3、1978年Athanson和1979年Cook在冰岛上调查发现，在犬瘟流行后4～5年，该地区MS的发病率增高，而且MS病人养狗比非MS人养狗更易患狗瘟，故认为MS由病毒引起。 4、病毒导致的脱髓鞘机制可能为： （1）病毒直接感染少突胶质细胞，影像其代谢或释放酶等溶组织成分破坏了髓鞘。 （2）病毒改变了正常髓鞘成分的抗原性，造成自身致敏，或病毒上存在与人类髓鞘成分相似的结构，通过分子模拟来导致自身免疫反应。 （3）病毒影响了免疫系统的调节机制，破坏已经建立的耐受性，造成了自身的免疫反应。 ; （二）免疫学 ; （2）MS病人CSF中出现数种蛋白，如髓鞘碱性蛋白（MBP）、髓鞘脂蛋白（PLP）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）、髓鞘相关的糖蛋白（MAG）的蛋白降解片段。 （3）MS病人CSF-IgG合成增高，部分病人测到不同成分的IgG抗髓鞘的抗体，如髓鞘碱性蛋白抗体、脑苷脂抗体、神经节苷脂抗体。 95％MS病人CSF-IgG寡克隆曲带阳性。 （4）抗体与T细胞被动转移，能复制出与MS类似的动物模型。 ;（三） 遗 传