脱髓鞘疾病_5ppt课件.ppt

脱髓鞘疾病; 神经纤维指轴突而言，分为有髓和无髓神经纤维。 Nerve fiber or an axon, Myelinated Nerve Fiber Unmyelinated Nerve Fiber ; 髓鞘：蛋白质22%，脂类78% Myelin： protein 22％and lipids 78％ 蛋白质: 碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白等。 Protein：Basic protein、lipoprotein、glucoprotein 脂类: 胆固醇、神经鞘磷脂、脑苷脂与神经节苷脂。Lipide：lipide、sphingomyelin、galactosyl ceramide、ganglioside;生理作用： Physiological functions 神经冲动的快速传导； Speeding the transmission of impulses 对神经轴突起绝缘、保护作用。 Insulation and protection of neuraxon 髓鞘系统： 髓鞘、轴索与完整的血供 Myelin system: myelin、axon and intact blood supply ;;CNS:? White matter disease ;CNS:? White matter disease ;PNS:? Neuropathies ;PNS:? Neuropathies;;;;;多发性硬化 Multiple Sclerosis ; CNS白质的慢性，炎性，斑块性脱髓鞘，CD 4+ T 细胞介导的自身免疫性疾病。 Chronic, progressive immune-mediated CNS disease Characterized by demyelination and axonal loss 全世界病人超过200万。 Affecting over 2 million persons worldwide ; 最常损害部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干传导束及小脑白质。 white matter bordering the lateral ventricles、opticus、spinal cord、pyramidal tract and Cerebellar white matter 引起年轻成人中神经残疾的最常见疾病（美国）。 The most common disabling neurological disease of young people .; 女性多见 Women outnumber men 2:1 缓解复发病程，逐渐加重 Progressive relapsing-remitting course 可能与早期病毒感染有关 no specific causes, viral may be responsible;;Vit D缺乏与MS;Vit D缺乏与MS;概述overview; 第一次肯定了MS临床症状与MS尸检病理之间的关系； 第一次提出了“硬化与斑块”的概念； sclerose en plaques 第一个认定MS是一种独立的疾病； 第一个提出MS的诊断标准--即“Chacot三联症”； Triad: nystagmus, intention tremor, scanning speech 他还对MS的病理特征进行了详细的描述，如髓鞘脱失 demyelination,胶质纤维增生 macrophages等。;病因、发病机制 Etiology：;EAE：实验性自身免疫性脑脊髓炎Experimental allergic encephalomyelitis 使用MBP或PLP免疫Lewis 大鼠； Immunizing the Lewis rat by MBP and PLP MBP致敏的T细胞转输给正常大鼠。 transfusion the MBP activated Tc to normal rats ;初始 T细胞;;Th1细胞：IL-2、IFN-γ等 Th2细胞：IL-4、IL-6等 Th17细胞：IL-17 巨噬细胞、DC：IL-12、IL-23; IL-12主要由树突状细胞、巨噬细胞产生，是由p35及p40 2条多肽链以二硫键的形式结合在一起的异二聚体型（IL-12 p70）。 IL-12能刺激Th1细胞增殖, 诱导免疫效应细胞产生IFN-γ。IFN-γ可调节细胞因子“级联作用模式”增强免疫应答。 ;IL-12是Th1分化的关键因子，然而 IL-12基因敲除小