脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品ppt课件.pptxVIP

炎性脱髓鞘病变髓鞘的组成和生理功能 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞 保护轴索髓鞘的生理功能 传导冲动 绝缘作用髓鞘的组成髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性，不易使带电离子的水通过所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多形成髓鞘的细胞少突胶质细胞oligodendrocyte(可在中枢神经系统形成髓鞘)Schwann细胞(可在周围神经系统形成髓鞘)脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现特点①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整神经脱髓鞘示意图正常的神经神经细胞神经纤维损伤的髓鞘髓鞘破坏的神经神经脱髓鞘示意图中枢神经系统脱髓鞘病分类 多发性硬化 视神经脊髓炎 弥漫性硬化 同心圆硬化 急性播散性脑脊髓炎原发性免疫介导的炎细胞浸润 正常髓鞘的脱髓鞘病 缺血性卒中 CO中毒等 脑桥髓鞘中央溶解症(CPM) 其他因素(脑外伤/肿瘤/放射等)继发性 髓鞘形成障碍性疾病 异染性脑白质营养不良(MLD) 肾上腺脑白质营养不良(ALD) 海绵状变性(Caravans)多发性硬化(MS)Multiple SclerosisMS概 念 MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病MS主要临床特点 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万CNS白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解复发，症状\体征空间多发性 病程的时间多发性。病因发病机制迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病1. 病毒感染自身免疫流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒CSF中寡克隆带的存在,IgG指数升高或24hIgG合成增多病因发病机制2. 遗传因素 ◆ MS有明显家族倾向 ◆两同胞可同时罹患 ◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 病因发病机制3. 环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关临床表现临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关病程分型临床表现复发-缓解(R-R)型MS临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定继发进展(SP)型MSR-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型MS约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少进展复发型MS临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发良性型MS约占10%, 病程呈现自发缓解发作/复发/缓解的定义发作:某一症状或体征必须持续24h以上复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始计算到另一次发作开始必须大于或等于30天缓解:很难达成一致多发性硬化为自身免疫性疾病20-40岁反复发作缓解，激素治疗有效预后差常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干等国人好发于脊髓及视神经多发性硬化(MS)病变呈卵圆形沿侧脑室放射状分布,呈”垂直征”表现为长T1、长T2，中心可有囊变活动期明显强化，静止期无强化活动期DWI高信号多发性硬化(MS)四个典型部位近皮层/脑室周围/幕下/脊髓(基底节区少见)----空间多发(两个部位)新旧病灶强化程度不一、DWI不一----时间多发(两次不同)多发性硬化正常人M/35Y,反复头晕、肢体麻木3个月2012-082012-12复查2013-01复查胼胝体压部出现新病灶，DWI高信号，有强化病灶有强化2014-08F/40Y右侧桥臂异常信号，DWI高信号伴强化2014-10 经激素治疗后患者病情好转，异常信号减轻诊断标准 Poser(1983)的MS诊断标准诊断分类诊断标准(符合其中1条)1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS)① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS)①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证