脱髓鞘病讲课阮喜云2012ppt课件.pptVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病（Demyelinating Diseases of the Central Nervous System） ;髓鞘(myelin) 是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构;概念;脱髓鞘病按病因分为两类1 1.髓鞘破坏型：已经形成的髓鞘部分或全部破坏，由髓鞘细胞的核体和原生质膜受损引起。 炎症性 营养与中毒性 2.髓鞘形成障碍型：髓鞘从未形成。由于遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成的合成或降解机制引起。 ;中枢神经系统脱髓鞘疾病分类2：A.原发性脱髓鞘疾病: 多发性硬化, 急性播散性脑脊髓炎, 同心圆性硬化,急性出血性白质脑炎, 弥漫性硬化等.B.髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良, 球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营养不良、中枢神经系统海绵变性等. C.继发性脱髓鞘疾病: 放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等.; 多发性硬化 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体（遗传易感性）与环境因素作用而发生的自身免疫过程。 临床特征是病灶部位的多发性和时间上的多发性。 ;病因及发病机制 1.MS可能是CNS病毒（人类疱疹病毒-6、 EBV等）感染引起的自身免疫病。分子模拟学说（病毒与CNS髓鞘素蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，病毒氨基酸序列与神经髓鞘组分的多肽序列相同或相近，病毒感染后体内T细胞激活和产生抗病毒抗体，与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起脱髓鞘病变）。;自身免疫与MS的脱髓鞘过程;下一个会不会是我;2.遗传易感性 白人易感性最高.多基因遗传.同卵双生子的患病一致率不超过30%,说明环境因素有重要作用.只有少数基因的研究结果比较一致.MS与HLA-A3,HLA-B7和HLA-Dw2有关联,尤其与HLA-Dw2的相关性很强(人类白细胞抗原,human leukocyte antigen). 3.环境因素，发病率随纬度而增加;;病理 MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主，病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角?? 大小不一，形态各异，轴突相对完好，小静脉周围炎性细胞浸润，胶质细胞增生形成硬化斑，多部位可见新老脱髓鞘病灶并存。;大体尸检标本两侧内囊有脱髓鞘病变 ;MS病人死后大体尸检标本镜下示硬化斑块;病理：病变中央区广泛软化坏死;临床表现 发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半，尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1：1。 起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状，缓慢起病者常在一个月内病情达到最高峰。 ;临床征象复杂多变，病灶多发，中国患者主要累及视神经（optic nerve）和脊髓（spinal cord）。 ;多数病例以无明显诱因的: 视力障碍（vision disorder）， 肢体无力（weakness）, 一过性感觉异常（paraesthesia） 为最多见的首发症状。 ;1.颅神经损害： 视神经损害为MS最常见及早期症状之一，主要表现为视物模糊。一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或同向性偏盲。病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常从一侧开始而后累及对侧，视力障碍多具有缓解、复发的特点。 ;其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。 ;2.运动障碍： 皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪（spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、截瘫paraplegia /四肢瘫、单瘫monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢受累比上肢常见。检查时可见肌张力增高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。 ;脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时，可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动膀胱，表现为尿失禁。 ;3.感觉障碍： 脊髓后索或脊髓丘脑束病变以及脑干、大脑的感觉传导径路受累引起。常见主诉为麻刺感，麻木感，也可有束带感，烧灼感，寒冷感，或痛性感觉异常。疼痛作为早期症状也是常见的，多见