脱脱髓鞘疾病ppt课件.pptVIP

病毒感染与 MS 关系主要集中在 HHV-6和 EBV方面 Neurotropic virus capable of inducing myelin damage (HHV-6); HHV-6 viral DNA found in MS lesions (biopsy and autopsy); Increased HHV-6 viral DNA copies in CSF and sera of MS; Elevated antibody titers to HHV-6 and EBV antigens in MS; Epidemiology and clinical association of MS with EBV. 根据分子模拟学说, 病毒感染与 MS 的关系主要是因为HHV-6及EBV基因序列中有一些部分与髓鞘中的成分相似 (如 HHV-6 中一段序列中7个氨基酸与MBP的完全相同), 当HHV-6或EBV感染后, 激活T淋巴细胞, 被病毒激活的T细胞误将髓鞘作为病毒进行攻击, 从而导致自身免疫性反应. 感染急性期有不断激活T细胞的作用, 此外, 可能还有直接的破坏作用, 因此, 美国现有数个 MS 中心正在试用抗病毒药物治疗 MS，但疗效如何, 尚无结果, 还需要观察. 辅助检查 1. 脑脊液(cerebrospinauid, CSF) 常规和生化: 外观及压力正常, 总蛋白量正常或轻度增高 免疫学检测: IgG鞘内合成(CSF-IgG指数大于0.7; 24小时IgG合成率增高; CSF寡克隆IgG带, 即oligoclonal band, OB, 阳性。髓鞘碱性蛋白(MBP)增高提示MS活动 2. 诱发电位(evoked potentials, EP) 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP) 50-90%以上MS患者有一项或多项异常 3.磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI) 主要表现：(1)侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈长T1长T2信号, 大小不一; (2)半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块, 脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块, 呈长T1长T2; (3)多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。 诊断标准 Poser(1983)诊断标准 两次发作发作间隔必须1个月以上，每次发作超过24小时。 亚临床证据(subclinical)包括诱发电位、CT/MRI发现病灶。 2000年7月(伦敦)MS国际协作组制订新的临床诊断标准(McDonald标准) 1. 新标准的临床核心内容: 有明确的客观证据(临床症状与体征)表明患者在时间上复发缓解和空间上的多发病灶, 且排除其他病因的可能性, 即可临床确诊。 2. 辅助诊断检查在新标准中的作用: 当核心内容的客观证据不足时, MRI、CSF免疫学检查、EP可作为确定诊断补充依据。 诊断依据 1. 发病年龄: 10—50岁之间 2. 神经系统病征显示在中枢神经系统内至少存在二个或二个以上不同部位的病灶(部位的多发) 3. 病变主要在白质 4. 病程中至少具有二次缓解与复发(时间的多发), 两次发作间隔至少一个月, 每次持续24小时以上 5. 排除其他神经系统疾病 临床分型 复发-缓解(R-R)型 临床最常见, 约2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可恢复, 两次复发间病情稳定 2.继发进展型 约50%R-R型患者经过一段时间可转为此型, 进行性加重而不再缓解, 出现渐进性神经症状恶化, 伴或不伴有急性复发。 3.原发进展型 约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病, MRI显示造影剂钆(gadolinium)增强病灶较继发进展型少, CSF也较少炎性改变 4. 进展复发型 少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复发 5. 良性型 约占10%, 病程呈现自发缓解 MS 治疗措施 病因治疗 对症治疗 (如疲劳, 震颤, 疼痛, 痉挛, 尿失禁) 物理和心理治疗 病人教育及社会问题 考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评