4生命活动中的能量与代谢.pptVIP

生命活动的能量来源？ 生命活动中的能量与代谢 WHAT IS ENERGY? Try defining “Energy”? Try defining “Chemical Energy”? WHAT IS ENERGY? Try defining “Chemical Energy”? 氧化-还原反应 电子从一种分子（电子供体）传递到另一种分子（电子受体） 总化学能发生变化 需要吸收还是放出能量？ 能量物质的燃烧：有氧呼吸与无氧呼吸（发酵） 能量物质的燃烧：有氧呼吸与无氧呼吸（发酵） 发生在线粒体中。 分解丙酮酸形成2分子CO2、8个H，3分子NADH和1分子FADH2，及1分子ATP。 Krebs循环也是放能反应过程 1961年，英国科学家Mitchell提出化学渗透学说由此荣获1978年的诺贝尔奖。 ATP水解与gamma亚基旋转的耦合 ATP的产生 2.氧化磷酸化 ATP的产生 有氧途径：NADH以氧作为电子的受体被氧化 发酵途径：NADH以有机代谢中间物作为电子受体被氧化 有氧呼吸的总体框架 Krebs循环 三羧酸循环（TCA) 柠檬酸循环 有氧途径 三羧酸循环特点 1) 乙酰辅酶A参于 2）丙酮酸脱羧产生1分子NADH 3) 2次脱羧, 产生2个C02 4）3次NAD+, 1次FAD+还原，产生3 分子NADH，1分子FADH 5）伴有一次底物磷酸化，产生1 分子ATP 6) 反应在线粒体基质中进行 丙酮酸脱氢酶复合物 NADH载有的能量如何被转化为ATP？ 电子传递链与氧化磷酸化 化学渗透学说 当线粒体内膜上的呼吸链进行电子传递时，电子能量逐步降低，脱下的H+质子便穿过膜从线粒体的基质进入到内膜外的腔中，造成跨膜的质子梯度（浓度差），导致化学渗透发生，即质子顺梯度从外腔经内膜通道（ATP合成酶）而返回到线粒体的基质中，所释放的能使ADP与磷酸结合生成ATP。 电子传递链：高能电子从NADH 和FADH2最终传递给分子氧，同时随着电子能量水平的逐步下降，高能电子所释放的化学能就通过磷酸化途径贮存到ATP分子中，每分子NADH产生3分子ATP 质子梯度驱动ATP的合成。ATP合成酶由暴露在线粒体基质中的F1单元、与膜结合的Fo单元组成 F1的三维空间结构。它由三个alpha、三个beta、一个gamma亚基构成 F1催化ATP合成的模型 由F1单元组成的分子马达：实验观察到ATP水解与gamma亚基旋转的耦合 F1单向旋转的模型 Fo与F1间的耦合（模型） 质子跨膜运动推动Fo的a亚基绕C12的转动 细胞“燃烧”一分子葡萄糖产生多少ATP？ 葡萄糖中大约40-50%的能量被转化储存在ATP中，而汽车发动机只有15-25%转化为动能，细胞呼吸的产能效率高。 呼吸作用受到的调控：反馈调控 激素 --〉CAMP--〉 外部信号的调控作用 双功能酶 Cause of Pompe disease.....Pompe disease is caused by a complete or partial deficiency of the lysosomal enzyme, alpha-glucosidase. This enzyme is necessary to break down glycogen and to convert it into glucose. Without this enzyme, glycogen, a thick sticky substance, accumulates in the lysosomes (sacs within the muscle cells) and leads to severe muscle degradation. It predominately affects the heart, skeletal, and respiratory muscles of the patient. 代谢失调与疾病 例： 糖元 葡萄糖 Galactosemia is an inherited disorder。It occurs at a rate of approximately 1 out of 60,000 births. There are 3 forms of the disease -- galactose-1 phosphate uridyl transferase deficiency (classic galactosemia) and deficiency of galactose kinase or galactose-6-phosphate epimerase. Of these, the gala