全面性发作 课件.pptVIP

第三节 全面性发作;全面性发作的神经元痫性放电 起源于双侧大脑半球，特征是 发作时伴有意识障碍或以意识 障碍为首发症状。;一、病因及发病机制 （一）与遗传关系密切 150种以上少见的基因缺陷综合征是 以癫痫大发作或肌阵挛发作为临床 表现的，其中常染色体显性遗传疾 病有25种，如结节性硬化和神经纤 维瘤病；常染色体隐性遗传疾病约 100种，如家族性黑蒙性痴呆和类球 状细胞型脑白质营养不良等，;热性惊厥的全身性发作与编码 电压门控钠通道β亚单位 （SCNlB）基因的突变有关。 良性少年型肌阵挛性癫痫基因 定位于6q21.3。 ;（二）大脑弥漫性损害 弥漫性损害大脑的病因如缺氧性脑 病、中毒等。皮层痫性放电病灶的 胶质增生、灰质异位、微小胶质细 胞瘤或毛细血管瘤改变。电镜下病 灶的神经突触间隙电子密度增加， 痫灶周围有大量星形细胞，改变了 神经元周围的离子浓度，使兴奋易 于向周围扩散。;二、临床表现 （一）失神发作 1、典型失神发作 通常称为小发作 （petit mal）。 （1）无先兆和局部症状，突然意识 短暂中断，病人停止当时的活动， 呼之不应，两眼瞪视不动，状如“楞 神”，约3～15秒；;可伴有简单的自动性动作， 如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一 般不会跌倒，手中持物可能坠 落，事后对发作全无记忆，每 日可发作数次至数百次； ;（2）EEG：发作时呈双侧对称3 周/秒棘-慢波或多