《马凡氏综合征外科治疗》ppt课件.pptVIP

一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行 心血管外科 医学院第一附属医院 马凡氏综合征的外科治疗 Surgery of Marfan Syndrome 概述 Marfan syndrome也称蜘蛛指症或肢体细长症 原因不明 以结缔组织为基本缺陷的遗传性全身结缔组织疾病 主要表现在骨骼,眼和心血管系统的结缔组织 有典型和隐性之分，累及上述3个系统者为典型，仅累及心血管系统者为隐性 按人群调查表明，该综合征在中国发病率较欧洲高，分别为12.7/100000和4～6/100000。 临床表现——躯体方面 肢体细长，指距大于身高，下部大于上部 有蜘蛛指.胸骨内陷或鸡胸 长方头，狭长脸，上腭弓形高耸 关节囊和韧带松弛软弱,膝关节向后弯曲(过伸性)，平足，髋膝等关节有反复脱位 皮肤纹理多，缺少皮下脂肪 股疝较为多见 临床表现——眼 部 晶体半脱位(晶体异位) 虹膜震颤 青光眼 严重近视 自发性视网膜剥离 临床表现——心血管系统 心血管系统异常是马凡综合征的主要致命因素,其病理意义十分重要 Roberts提出升主动脉瘤,主动脉内膜剥离(即夹层动脉瘤)和二尖瓣脱垂(不伴有主动脉瓣病变)为此综合症在心血管系统的三大表现 在病理上为主动脉中层弹力和肌肉纤维进行性退化，而胶原纤维和粘液物质增多，故又称为主