纤溶异常性疾病检验要点ppt课件.ppt

*;*;一、纤溶系统的成分及功能 ;出血;（一）纤溶酶原 （二）纤溶酶原激活物 （三）纤溶酶 （四）纤溶抑制物 （五）其他;1.肝脏合成，半寿期约为 2.2天，血中浓度200mg/L 2.谷氨酸纤溶酶原 赖氨酸纤溶酶原(被激活的效率大， 与Fb的亲和力较高) 3.作用机制：血液凝固时PLG大量吸附Fb网上 t-PA、u-PA PL→促使Fb溶解; ①主要由血管内皮细胞合成，在肝脏被清除。 ②单链（sct-PA） 双链(tct-PA) ③ 功能： ④Fb是t-PA活化PLG的最佳催化物，也是必要的辅助条件。;①主要由泌尿生殖系统上皮细胞产生 ②单链u-PA（scu-PA）：未活化，对PLG有高亲和力 PL、K 双链u-PA（tcu-PA）：已活化，活性比单链提高100倍 ③u-PA可直接激活PLG而不需Fb作为辅因子。;u-PA与t-PA的区别与协同 ;（三）纤溶酶(plasmin, PL) ; 抑制纤溶酶原激活剂： 分为 ： PAI-1、PAI-2、PCI 抑制纤溶酶： α2-AP、α2-巨球蛋白 ; 能特异地抑制t-PA激活PLG ①由血管内皮细胞和血小板合成，血液浓度比t-PA高2-3倍。 ②机制：a.PAI-1+PA 不可逆的复合物 b.抑制FⅡa、Ⅹa、Ⅻa 、K和APC活性。 ; ①来源于胎盘和单核—巨噬细胞 ②正常人含量极少, 妇女妊娠期会升高 ③作用：抑制tct-PA、tcu-PA； 在妊娠时调节纤溶活性； 抑制肿瘤的扩散和转移。 ;3.蛋白C抑制物（protein C inhibitor，PCI）;①肝合成，为人体主要纤溶酶抑制物 ②作用:A、抑制纤溶酶。 B、抑制FXa、XIa和XIIa。 C、抑制胰蛋白酶等以丝氨酸为活性中心的蛋白酶。 ③机制： ⅰ α2-AP+PL→（1：1）复合物，使PL活性减弱 ⅱ FXIIIa使α2-AP以共价键与Fb结合，减弱Fb对PL作用的敏感性 ; 5.α2-巨球蛋白（α2-macroglobulin，α2-MG）;（五）其他; 2.富含组氨酸糖蛋白 （histidine rich glycoprotein，HRG）;总结一 纤溶系统的组成及其特征 ;总结一 纤溶系统的组成及其特征; 二、纤维蛋白溶解的机制 纤溶分两阶段 1.起始阶段：PLG PL 2.加速阶段：PL Fb(g)及其他蛋白质 （如:FⅤ、FⅧ、FXⅢ等） ;（一）纤溶酶原激活的途径（有三条激活途径） 1.内激活途径:内源凝血系统的有关因子裂解PLG形成PL的过程。 PK K tcu-PA（双） PLG PL 此是继发性纤溶的理论基础 ; 2．外激活途径 ： 主要指t-PA和u-PA使PLG转变为PL的过程。 sct-PA tct-PA PLG PL