临床医学角化性皮肤病ppt课件.pptVIP

*/25 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 角化性皮肤病 鱼鳞病 掌跖角化病 鱼鳞病(ichthyoses) 是一组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。 中医称“蛇身”、“蛇皮癣”、“蛇胎”。 你爱我吗？ 病因 遗传性疾病 寻常型鱼鳞病:基因1q21 性联鱼鳞病:基因Xp22.3 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:编码角蛋白k1和k10基因突变 板层状鱼鳞病:基因2q33-q35 本病与先天性维生素A作用不良、血中维A水平较低、脂质代谢异常有关；细胞脱屑增加/或减少而产生的表皮增生和脱落之间的不平衡是另一可能原因。 临床表现 寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 常染色体显性遗传。 最常见，婴幼儿期发病，5岁后发病少见，本病经久不消退。 皮损特点:淡褐色菱形或多角形鳞屑，边缘游离，中央固着，对称分布。 好发背部及四肢伸面，尤下肢胫前；其次为头皮。 无自觉症状，冬重夏轻，轻者皮肤干燥有糠样鳞屑，手足皲裂时感疼痛。 性联鱼鳞病 性连锁遗传鱼鳞病(ichthyosis sexlinked) 是性联锁隐性遗传性皮肤病，只见于男性(是一种“先生鱼”)，极少见，婴儿期即发病。 皮损与寻常型鱼鳞病相似，但