先天性疾病枕大孔畸形ppt课件.pptVIP

广东医学院附属石龙博爱医院 神经外科 枕大孔畸形 枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域，发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响，则可形成多种畸形，临床上包括：颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。 诊断标准 病理分类 临床表现 辅助检查 病理分类 颅底陷入症 又称扁平颅底，是一种颅底及上颈椎发育畸形，系指枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后径缩短和颅后凹狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。 （2）寰椎枕化 枕骨与寰椎部分或完全融合，寰椎成为枕骨的一部分，引起寰椎旋转或倾斜，颈椎位置上升，枢椎齿状突亦随之上升，重度者可造成延髓或颈髓的压迫。 （3）寰、枢椎脱位 由于寰椎韧带或枢椎齿状突发育不良或齿状突分离，寰椎向前、枢椎向后脱位，以至该段椎管管腔狭窄。 颈椎融合 颈椎数目减少，颈项缩短，颈部运动受限。头颅重心前移使头颅倾斜或旋转。 小脑扁桃体下疝 多由于后颅窝中线脑结构在胚胎时期的发育异常，导致延髓下段移入椎管，小脑扁桃体异常延长呈楔形，并向下移位至枕大孔前后唇连线以下3mm以上，往往伴有延髓和第四脑室的尾向移位，部分病人伴有脑、脊髓积水。 病理分类 （1）颅底陷入症 又称扁平颅底，是一种颅底及上颈椎发育畸形，系指枕骨大孔周围的颅底结构