肾淀粉样变性病解析ppt课件.pptVIP

六版书精读;一、 概 述;淀粉样物质;免疫球蛋白轻链或其碎片，或兼而有之； λ链 ； 可随尿排出，即本周氏蛋白； 见于50%以上的原发性淀粉样变＋75%的MM 主要沉积在心脏、舌、消化道、皮肤、神经系统;前体为SAA； 炎症状态时，肝脏合成SAA增加； 见于继发性淀粉样变性病、家族性地中海热； 主要沉积在肾脏，其次是肝脏和脾脏;见于长程透析患者； 体内β2-微球蛋白蓄积； 主要沉积在尺神经、腕关节周围的肌腱，引起腕管综合征； 少沉积于肝脏、心脏、肾脏;共同的染色特点;三、分型;四、临床表现; 蛋白尿程度不等，但以较大量的蛋白尿为多见； 可有血尿； 血压：可以增高； 合并自主神经和肾上腺的病变而出现体位 性低血压 第三期：肾病综合征阶段 肾淀粉样变性病不一定都表现为NS，占到1/3强； 特点：★ 一旦进入NS，病情进展快，1-3年进展 为终末期，3年存活率10%； ★因肝脏也易受累，低蛋白血症可能突出;★继发于感染者，球蛋白增高明显； ★肾静脉血栓比较常见，3/4的肾淀粉样变性病会合并肾 静脉血栓：隐匿起病——难治性NS 急性起病——肾脏突然增大、腰痛、血尿