副肿瘤天疱疮ppt课件.pptVIP

* * * * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 副肿瘤天疱疮 副肿瘤天疱疮定义 副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡（首次报告本病的Anhult 等报告28例，死亡22例）。 流行病学 男女患病情况相等 平均发病年龄：50-60岁 临床表现 严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征 口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损是 PNP 的特征性表现 。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重 实验室检查 皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关. 全面治疗 强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 用造血干细胞移植治疗 大剂量皮质类固醇冲击治疗 对症治疗 药