《结缔组织病硬皮病》ppt课件.pptVIP

结缔组织病connective tissue disease;;;;;;定义;分类;硬皮病;一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官 病程慢性 男女之比1：3 80%发病年龄为11-50岁 ;病因;临床表现;1 斑块状硬斑病 圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面 经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色 表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度 数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着;;;;;2 线状硬斑病 linear morphea 多见于儿童和青少年 常沿单侧肢体呈线状或带状分布 初发时常为一带状红斑，发展迅速 可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方组织，致严重畸形、运动受限，或引起肢体挛缩及骨发育障碍 在额部和头皮，皮损常呈刀劈状 皮肤、皮下组织及骨逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩 ;;;;;;3 泛发性硬斑病 较少见，是严重类型，可致残 皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合 以四肢为主，一般不发生于面部 常经3-5年停止发展 少数可转为系统性硬皮病;二 系统性硬皮病 systemic scleroderma 又称系