肾病诊疗研究最新进展ppt课件.pptVIP

IgA肾病诊治最新进展;定义;IgA肾病病因分类;继发性IgA肾病;;第二个特点是青年男性好发，男：女比例为2~6：1，80%的患者为16~35岁的中青年。 ;第三个特点是以血尿为主但临床表现跨度很大的一类肾小球疾病 大约40%~50%患者表现为上呼吸道感染后发作性的肉眼血尿 30%~40%的患者仅有镜下血尿，伴或不伴蛋白尿 另外的10%患者表现为肾病综合征和进展性肾 功能损害 其中＜5%的患者表现为恶性高血压和急进性肾功能衰竭。 ;IgA肾病发病机制;Berger J在肾移植患者中发现了一个现象，相当多的IgA肾病患者在肾移植后原发病又复发了。 而Silva FG却发现沉积在供肾系膜区的IgA，当肾脏被移植到非IgA肾病的受者体内后，会逐渐消失。 这一组现象提示IgA在肾脏的沉积主要源于全身产生和清除IgA的异常 ;发病机制： 1.IgA异构---糖基化异常 2.粘膜－骨髓轴异常调节 3.基因多态性 4.异构IgA介导系膜细胞增生、足细胞凋亡、间质纤维化 ;;粘膜－骨髓轴调节异常： 局部粘膜天然免疫功能低下 化学趋化因子及其受体在淋巴组织和淋巴细胞的异常表达 骨髓组织是致IgA肾病的记忆淋巴细胞的储存池 Th1/Th2极性化在IgA肾病发病中的作用 ;基因多态性 : β1,3半乳糖转移酶活性低下是导致IgA异构的重要因素，因此其编码基因C1GALT1及其伴侣基