《呼吸系统淀粉样变》ppt课件.pptx

淀粉样变性;内容;病例回顾;;;;体温：36.8 ℃，脉搏：88次/分，呼吸：20 次/分，血压：130/70 mmHg，体重：99Kg,发育正常，营养良好，神志清楚，自主体位，体型肥胖，表情自如，查体合作。皮肤粘膜无黄染及出血点。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，眼睑正常，结膜正常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，左3.0m，右3.0mm，双侧对光反射灵敏。乳突无压痛，鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲，鼻窦无压痛，口唇红润，扁桃体无肿大。颈部软，颈项短粗，颈静脉正常。气管位置居中，甲状腺未触及，甲状腺血管无杂音。呼吸规整，胸廓无畸形，胸壁静脉无曲张，右侧背部可扪及一8CM*9CM包块，突出体表1.5CM，质软，边界清楚，无压痛，胸骨无压痛。肺部呼吸运动度对称，肋间隙正常，双侧语颤减弱，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，双肺听诊无明显干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米。触诊心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米，心前区未及震颤，无心包摩擦感。心界叩诊正常。心率88 次/分，心律齐，心音正常，未闻及额外心音,未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张，腹壁膨隆，脐凹陷，全腹无压痛。腹肌无紧张，无反跳痛。麦菲氏征阴性，腹部可扪及多个条索状包块，边界清楚，质地硬，无压痛，肝脏未触及,脾未触及，腹部无包块。肝浊音界存在，移动型浊音阴性，双侧肾区无叩痛。肠鸣音正常，4次/分，无气过水声，无腹部血管杂音，无振水音。脊柱正常，棘突无压痛，无叩痛，四肢活动正常，右下肢轻度水肿，左下肢无凹陷性水肿。无杵状指(趾)。肛门外生殖器正常。四肢肌力、肌张力正常。双膝反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。;第一次住院检查如下（2009-4-29日到2009-5-14日）： 血生化：三大常规、肝肾功能、血糖示正常。 寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均示阴性，PPD（+） 肺CT：双肺内可见多个结节、肿块状软组织密度灶，最大为4.5*2.3cm，病灶平扫CT值约为42Hu，增强后部分强化，右肺门见肿大淋巴结。 支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗涂片找　真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴性。 肺穿刺+组织活检未取得病检结果（因肿块较小，较深）;第二次住院检查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）： 尿常规： 潜血 1+(cells/ul) 蛋白质 1+(g/L)； 血常规、生化、大便常规、凝血功能、输血前四项示阴性； 炎症指标：PCT、CRP、血常规示正常；病毒指标：呼吸病毒九联阴性；结核指标：血沉、结核抗体阴性 ，PPD（+）；真菌指标：GM试验及G试验阴性；肿瘤指标：肺癌五项示正常；结缔组织指标：抗核抗体 阳性(1：80,颗粒型） 抗双链DNA 阴性 pANCA 阴性 cANCA阴性风湿免疫狼疮组阴性。 心电图示正常；双下肢血管彩超： 双侧大隐静脉及小隐静脉曲张。 肺部增强CT示：1.双肺多发团块灶，形态不规则，最大者8.3*6.0*6.2CM，其内有钙化灶，平扫CT值53HU 增强CT值58HU。2.右下肺前基底段肺大泡。3.胆囊结石。 肺穿组织活检结果回报：致密云絮状无结构嗜酸性物质沉积，少量炎细胞浸润，可见个别多核巨细胞，考虑结节性肺淀粉样沉积症。 特殊染色结果：刚果红（+）。;第三次住院检查如下（2015-12-7日至今）： 尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ； 血清蛋白监测示：β2微球蛋白 3.31(mg/L) α2带 6.50(%） γ带 19.40(%) 。 血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。 腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息肉样???变、胆囊炎脾稍大。 心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室后壁增厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺应性减退。 电子胃镜：慢性非萎缩性(浅表性)胃窦炎 。;;概述;发病机制;分类;可疑患者的病情评价;诊断;呼吸系统并发症;气管支气管型;气管支气管型;气管支气管型;肺实质结节型;肺实质结节型;肺实质结节型;肺实质结节型;弥漫性肺泡隔型;A.双上肺可见广泛的小叶间隔的结节增厚 B.双下肺实变，小点状钙化，双侧胸腔积液 ;弥漫性肺泡隔型;治疗;治疗;预后;总结