嗜睡的诊断和治疗ppt课件.ppt

嗜睡的诊断与治疗 ;嗜睡症是一种慢性疾病，主要特点是白天睡意过多和不正常的睡眠规律。表现为短暂的REM潜伏期和在清醒阶段有快速眼动睡眠的侵入。在所有嗜睡病人中，大约有60%到70%的病人会有猝倒现象。 四个典型特征： 白天过度嗜睡（EDS） 、猝倒、幻觉（入睡、觉醒）、睡眠麻痹 其他表现： 夜间睡眠 干扰、无意识行为 、REM睡眠行为障碍 ; 白天过度嗜睡（EDS） 1、连续的白天瞌睡（睡意袭击） 2、经常是第一症状 3、实际上100%的嗜睡症患者有此症状 猝倒 1、有情绪引发的肌肉无力 2、最常见的引发器：听笑话和讲笑话 3、在嗜睡症发作的几年内发作 4、持续几秒到几分钟 5、在开始发作时有意识 6、60%到70%的嗜睡症患者由此症状 ;夜间睡眠干扰 1、stage N1时间增加 2、不断的觉醒 3、20%到30%有较短的REM潜伏期（小于15分钟） 4、PLMS很常见 无意识行为 几乎无目的的活动并伴有健忘症 REM睡眠行为障碍 做梦---经常有暴力，REM阶段肌肉无张力 ;流行病学： 嗜睡发作在人群中的发病率是两千分之一，发作高峰是15岁左右和35岁左右。 遗传学：患有嗜睡发作的病人的家族研究揭示了嗜睡症发展成伴随猝倒的嗜睡症的几率是1%到2%，比一般人高10到40倍的风险。然而，对于同卵双胞胎的研究显示对N+C的高度不一致。也就是说，如果双胞胎中的一个患有嗜睡发作，另一个患有嗜睡症的几率是25%到31%。;频繁的 EDS 与冠心病及中风的风险比（HRs） 为了评估白天过度嗜睡（EDS）是否与冠状动脉心脏疾病（CHD）和中风事件有关，来自巴黎心血管病研究中心的 Martin Blachier 等人进行了研究。研究结果发表在在 Annals of Neurology 上。;[EASD2015] 日间过度嗜睡和长时间小睡增加糖尿病风险;SLEEP2012：抑郁与肥胖是白天嗜睡的罪魁祸首;Figure24--3对比了一个嗜睡症病人和正常人的24小时的睡眠结构图 ;N+C组：人类的N+C和脑脊髓液中缺少或者很少的食欲肽1有很强的关系。患有N+C病人的大脑中在下丘脑中的食欲肽已经持续变坏。N+C和大约90%的食欲肽神经元的损失有关。 在正常的大脑中，黑色素聚集激素神经元和食欲肽神经元混合在一起，这些黑色素聚集激素神经元没有减少表明细胞损失只是相对于特殊的食欲肽神经元来讲的。普遍认为，在疾病发作之前，下丘脑中的食欲肽细胞已经受到损伤。在大多数嗜睡患者中，没有出现食欲肽基因的突变。;REM阶段的缺乏张力被认为是由于前角细胞的运动神经元的抑制造成的，这种抑制是通过脊髓中间神经元分泌的甘氨酸和氨基丁酸进行的。桥脑中的突出部分直接激活中间神经元或者通过腹侧髓质的中间神经元，这是缺乏张力的原因。 猝倒和REM阶段的张力缺乏或许经过共同的途径，但是他们也有重要的不同之处。John和他的同伴报道在后外侧丘脑腹侧的组胺能神经元在猝倒时依然保持激活状态，这和REM阶段相反。这是因为组胺与觉醒有关，这或许至少部分可以解释为什么病人在猝倒时能有意识而在REM阶段没有意识。;;嗜睡发作的诊断测验; 大部分的嗜睡症患者的平均睡眠潜伏期少于5分钟。 对于嗜睡症的诊断，MSLT并不是非常的灵敏，也并不完全精确。Aldrich和他的同伴回顾了病人的MSLT的结果用来评估困倦程度。在某些情况下，对于没有猝倒现象的嗜睡症患者的诊断需要重复进行MSLT。 ;有猝倒的嗜睡症（N+C）诊断标准 ;N+C的临床表现：尽管对于诊断N+C，只有白天过度嗜睡和猝倒是必需的，其他的临床症状例如睡眠相关的幻觉、睡眠麻痹、和无意识行为也经常出现。N+C病人比N-C病人更倾向于有高频率的睡眠麻痹、HH和更严重的白天嗜睡。 N+C的发作:N+C的临床症状通常在15岁到30岁开始。 多导睡眠图:典型的发现包括短暂的入睡潜伏期和大约20%到30%有短暂的快速动眼睡眠时距（ REM latency ）。 多次睡眠潜伏期试验（MSLT）:大约70%的N+C病人的MSL