嗜酸性肉芽肿的影像表现 课件.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿的X线诊断概念朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma,EG） 韩-雪-克氏病（Hand-Sch?ller-Christian Disease） 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）分类嗜酸性肉芽肿：指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏）勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血），预后不佳嗜酸性肉芽肿病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增加，这种免疫缺陷会逐渐减轻病理： 早期：囊肿期，脂肪及坏死组织 中期：组织细胞（Langerhans）增多，嗜酸浸润 晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化临床表现性别：男:女=2.4:1年龄：1~25,儿童及青年部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见病程：10天~5年症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折化验检查：价值不大，部分可