巨淋巴细胞增生症ppt课件.pptVIP

巨淋巴细胞增生症;刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物，家族史：有两人死于肺癌。;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。 1956 年确定为良性非肿瘤性病变。 ;发病与病因 ;病理 ;浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。 ;临床表现 ;局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。 弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。 ;影像表现 ;X线 Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和