病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症（精品）ppt课件.pptVIP

（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 3.突眼：　 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。 5.其它　 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。 （三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome, EGB） 发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶， 颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。 溶骨