《非骨化性纤维瘤》ppt课件.ppt

1、非骨化性纤维瘤的临床病理特点 ? NOF是一种骨结缔组织源性的良性肿瘤，由Jaffc于1942年首先命名并认为它是一种良性骨肿瘤［。发生率较低，约占良性骨肿瘤的2.11%，本病多见于11～31岁，男女发病率无明显差异，多位于四肢长骨，以股骨、胫骨、腓骨多见，常发生在干骺端，并随年龄增长而移向骨干。肿瘤肉眼观察为一薄层硬化骨质包绕的骨腔，肿瘤由坚韧的结缔组织构成。镜下肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，肿瘤内无成骨活动，只有肿瘤邻近的骨组织才有反应性骨质增生。病程较长，临床症状一般多为轻微的酸痛肿胀感。以往本病常与骨皮质纤维缺损(fibrous cortical defect，FCD)发生混淆，目前多数学者主张将病灶较小、无明显症状、局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻微凹陷者称为皮质纤维缺损；而将病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤。吴景全提出，由于发生部位不同，一部分NOF由FCD发展而来，另一部分则来自骨髓结缔组织。丁建林等认为，髓腔型NOF可能来自骨髓结缔组织而不是由FCD发展而来。 ;2 、非骨化性纤维瘤的X线表现 ? 将NOF分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。 (1)皮质型：NOF起源于骨皮质，呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发展，病灶长轴与长骨长轴平行，长径一般明显大于横径。病灶为单囊或多囊型，单囊型多见。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低，如为多囊型可见骨性间隔，间隔一般较为纤细而不规则。病灶边缘有硬化，病灶内无死骨和钙化，周围无骨膜反应。(2)骨髓型：NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长,多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。骨髓型NOF表现为单囊或多囊状骨质破坏区，单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。局部骨皮质变薄，膨胀较轻微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应。;3 、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 ? 根据NOF的X线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损：多见于5～14岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高，可占正常儿童的27%～40%,常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，亦可单发。病变常较小，发生于骨皮质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特征，无明显膨胀。(2)骨巨细胞瘤：多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。(3)骨纤维异样增殖症：发病率较高，约占良性骨病的12%。囊状改变少见，常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区，内部可见磨砂玻璃样结构，其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变，边缘骨质硬化轻微。(4)骨囊肿：病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区，好发于肱骨上段。囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。(5)动脉瘤样骨囊肿：病灶膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等。 ;非骨化性纤维瘤肿瘤发生于骨髓结缔结织，无成骨倾向，不形成骨质。由于肿瘤侵蚀骨内膜面，局部骨皮质可变薄，但亦有时反而增厚。除发生病理骨折外，一般无骨膜反应。依肿瘤所在部位分为偏心型（皮质型）和中心型两种。? ? ? ? 临床发病缓慢，症状轻微，仅少数病例有疼痛感。X线表现：? 1、偏心型? 常发生于长骨干骺端，其典型表现为卵圆形分叶状透亮区，其中可有分隔，边缘清晰，略有硬化，皮质膨胀变薄，并可呈多边形；? 2、中心型? 多见于尺、桡、腓等细管状骨，呈多囊状改变，皮质亦膨胀变薄，近骨髓的一面边缘硬化，骨膜反应仅见于病理骨折后。 ;这个病例发生在骨的表面，也就是说是从骨皮质向髓腔方向发展，这是诊断该病的关键所在。 ;非骨化性纤维瘤（干骺端纤维性骨皮质缺陷）支持点：病变部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等。? 　该病好发于儿童和青少年，以下肢长管状骨为多见。一般病灶位于骨干的上下端，呈膨胀性，距离骺软