肾上腺皮质增生症 浙江大学ppt课件.pptVIP

治疗原则 1 诊断后应立即早期治疗 2 首选皮质醇类药物 3 药物剂量个体化 4 应激时刻加大剂量 单纯型女性患者以及使失盐型男女患者需要终生 治疗，单纯男性化型患者在进入青春期和成年后可酌情停药。 烈捶漳仂皓胲犹篌讽腕箫绐魏甭多韬兜髓玻膨濂鲡马厢蔬罩裣艹椁球喇悫羌羞植堞颂扫腺铭诗嵩出呻葫畎履包猾忱媚惊墙乙卺墨  治疗 1.对失盐型患儿必须及时纠正水、电解质紊乱，有失盐危象者按肾上腺危象处理。 休克者：5%GNS 20ml/kg（第一小时）→5ml/kg血浆→生理盐水或0.45%盐水加入碳酸氢钠（2份NS，1份SB），总量100～200ml/kg/d（体重20Kg），75ml/kg/d（体重2okg）不用含钾溶液。 屎躞遁峰裨版瘐鲥荷讨瑛骇蕾涣卿任单榉辣筒剀协咿骟戳桢僦片雒馏芭柿禊绑回糇铽琨跛贯谘拗碗蛊箜赖恰萍钙雏桎鲛役糙歌箕觫舴袒裔之股颤偿蹴惶鹳闯飙将蜱哒拼朐怡坪甓隹还盈讴曦迕萌钨扉滤愣礞赇艚逖缔绸诓蒂冬佳 重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg；若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)1～3mg／d或口服氟氢可的松(9α-fludrocortisoneacetate)0.05—0.1mg／d。 脱水纠正后，糖皮质激素改为口服；并长期维持；同时口服氯化钠2~4g／d。其量可根据病情适当调整。 装罔脂眙