医学血友病ppt课件.pptVIP

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * Ⅻa Ⅺa Ⅸa+ Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅹa+ Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 内凝途径 外凝途径 凝 血 过 程 Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅻa Ⅺa Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) A P T T 凝 血 活 酶 生 成 期 P T 血友病的定义 是一组遗传性凝血因子缺乏致凝血活酶形成障碍所引起的出血性疾病 特点: 终身具有自发出血或创伤后出血 APTT延长 遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病乙 血友病的分类 遗传性Ⅷ因子缺乏--血友病甲 发病率：10 - 20/10万 发病情况及构成比 构成比: 发病机理 一、病因和发病机理 遗传方式 因子Ⅷ是一复合物： Ⅷ：C（凝血活性） 血友病甲 vWF （血管性血友病因子）——血管性血友病 两者具有不同的抗原性和生物活性，由不同基因产生。 DNA mRNA protein 转录 翻译 发病机理 自 我 复 制 X