淀粉样性ppt课件.pptxVIP

淀粉样变性 amyloidosis;淀粉样变性amyloidosis;淀粉样物质的形成;淀粉样物质构成;;; 淀粉样变性分型;继发性肾淀粉样变病因;鉴别 原发继发;AL型淀粉样变性病是异常的轻链蛋白和少数重链蛋白沉积造成的，部分病例可发现多发性骨髓瘤等单克隆免疫球蛋白异常沉积。 血清淀粉样相关蛋白降解产物组成的淀粉样蛋白A型(AA型) (见于继发性淀粉样变和部分家族性淀粉样变) ;肉眼：粉红或灰白石蜡样增加肾脏体积的慢性肾脏疾病皮质有灰白色淀粉样沉积物;普通光镜：心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物 淀粉样蛋白的特征;刚果红染色:淀粉样物质经染色后应为橙红色，偏振光下，淀粉样物质为“苹果绿”双折射;;病理机制;肾淀粉样变;;心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis);ATTR型;SSA型;;病生理;临床表现;;心脏淀粉样变性确定诊断的依据;心脏淀粉样变性治疗;;;Electrocardiography Transthoracic echocardiography Cardiac magnetic resonance imaging cMRI）better characterizes myocardial involvement, functional abnormalities and amyloid depo