西安交大《儿科学》川崎病ppt课件.pptVIP

川崎病Kawasaki Disease;In 1967 Dr. Tomisaku Kawasaki first described the disease, Acute febrile Mucocutaneous lymph node syndrome, later popularly known as Kawasaki Disease (KD,川崎病). It is a self-limited multisystem vasculitic disease of infants and young children. It is the leading cause of the acquired heart disease in the developed countries, mostly affecting coronary artery (CA, 冠脉) leading to corona-ry artery lesions (CAL,冠脉损害). Early use of IVIG has reduced the occurrence of CAL significantly. ;Background Review (背景回顾);;*;日本：10.1/10万 （1970年） 151.2/10万 （2002年） 美国：45.2/10万（其中日本裔197.7/10万，白种人35.3/10万 2001年） 中国台湾：39/10万 （1997-2000年） 中国大陆： 北京：18.2/10万-30.6/10万（1995-1999年） 上海：16.8/10万-36.8/10万（1998-2002年） 广东：5.93/10万 （1995-1999年） 陕西：2.34/10万 （1993-1997年） 四川：4.26/10万~9.81/10万（1997-2001年）;川崎病（kawasaki disease,KD），曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)，是一种原因未明的血管炎综合征，婴幼儿高发， ＜5岁占80%以上，男：女为1.5：1。 临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，多数自然康复，约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 川崎病的死亡率为0.2~0.3%。致死的原因有心肌梗塞，梗塞后出现心衰。;;;*;感染学说 ： 基因易感性患儿在感染因素的作用下致病,感染因子中以溶血性链球菌、葡萄球菌肠毒素类、EB病毒和反转录病毒研究较多。 从患儿咽部、淋巴结血中检出了溶血性链球菌，约有30%患儿溶血性链球菌多糖体抗体阳性，故推测与链球菌感染有关。 从川崎病人不同解剖部位分离出产生中毒性休克综合症毒素(TSST)的金黄色葡萄球菌菌株和链球菌产生的致热毒素是川崎病的主要病因。 ;感染学说 ： 本病发病前曾有EB病毒、腺病毒、疱疹病毒和肠道病毒感染史，或患儿存在肝炎病毒抗原阳性，故怀疑与病毒感染有关。 患儿皮肤和淋巴结活检结果示立克次氏体阳性。 近年来有研究认为亲淋巴细胞的反转录病毒是造成血管炎的直接或间接原因。 ;超抗原学说 ： 超抗原是一类具有强大免疫激活能力的蛋白质，超抗原诱导免疫应答与普通抗原不同，具有如下特点： 具有强大的激活Ｔ细胞能力。 在Ｔ细胞识别前无须经抗原递呈细胞（APC）处理。 与Ｔ细胞相互作用无需主要组织相容复合物（MHC）限制。 选择性识别TCR（Ｔ淋巴细胞抗原受体）β链V区。 可在Ｔ细胞的TCR Vβ与B细胞表面的MHCⅡ类分子间发挥桥梁作用，从而激活多克隆Ｂ细胞,产生自身抗体（中粒、内皮等）及细胞因子 血管壁损伤。 ;;*;*;*;*;*;*;主要心血管改变有： 一过性冠状动脉扩张占47% 冠状动脉瘤21% 心肌炎5% 心包炎2.5% 瓣膜病1% 其它动脉瘤2% 心肌梗塞1.3% 冠状动脉瘤发生率为15%-30%。 ;川崎病是一组由非特异性临床表现组成的特异性图象。以“离心性”一过性皮肤粘膜侵犯伴随“向心性”持久性的心脏损害为主要特点。 一般特征： 年龄：2月—8岁，4岁80%以上。 性别：男女，约1.5：1.0，死亡病例80%是男性。 主要症状和体征： 发热：热高峰在第10天左右，弛张热型、体温可≥40℃，抗生素治疗3天以上热不退，用肾上腺皮质激素后、热度会下降。;川崎病面容： 眼球结膜充血：典型部位出现在虹膜周围环状无血管区，不伴渗出、疼痛和畏光，可有轻度虹膜睫状体或葡萄膜炎。认为球结膜充血可能是全身性血管反应的一部分。 口腔