《出血性疾病基础概念及凝血谱》ppt课件.ppt

出 血 性疾病的基础概念及凝血谱测定;;正常生理状态;基础概念;基础概念;基础概念;基础概念; 正常止血、凝血机制 正常止血机制需要有血管壁、血小板和凝血系统 参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段： 以血小板和血管壁的作用为主形成血小板血栓的 一期止血； 以凝血因子的作用为主形成纤维蛋白血栓的二期 止血。 ;　 血 管 损 伤 　 ┌─────────────────┐ 血管壁 血 小 板 凝 血 因 子 收缩(反射性； 粘附 (激活) 血管活性物质) 聚集 凝血酶原酶 ┆ 释放 凝血酶 ┆ 　　　　 ┆ 纤维蛋白 ┆ 　　　　　 ┆　　　　　　　 ┆ └─────────┘　　　　　　　 ┆　　　　　　 血小板血栓 纤维蛋白血栓 一期止血 二期止血 ;　　 血小板的作用 血管损伤后 　　 1. 血小板粘附（经vWF介导）； 　　　2. 血小板聚集（经纤维蛋白原介导）； 　　 3. 血小板继续释放激活，发生释放反应，加速血小 板聚集，形成血小板血栓(白色血栓)，达到一期止血(初 期止血)； 　　　4. 提供血小板的膜磷脂 (PF-3)，加速凝血酶原酶 ( 凝血活酶 ) 和凝血酶的形成； 　　　5. 血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。;　　 凝血因子的作用 外源性 凝血途径 凝血共同途径 　　 　凝血酶 凝血酶 纤维蛋白 内源性　　　 　原酶　　　　 凝血途径　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　 　　纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白， 构成纤维蛋白血栓堵塞创口，达到二期止血。 ; 纤维蛋白溶解系统的作用 纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL)，纤溶 酶作用于： 纤维蛋白原，使降解为碎片X，Y，D，E，Bβ1～42 及其附属物 A，B，C，H； 未交联的纤维蛋白单体，使降解为碎片 X’、Y’、D、 E’、Bβ15～42及其附属物 A，B，C，H； 纤维蛋白，使降解为碎片X’、Y’、D、E’、以及D - 二聚体 (D-D) 和其他复合物。; 出血性疾病的诊断　　 出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的 原因。 　　 一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到 初步印象。 　 然后通过实验室检查来确诊。; 出血性疾病的临床鉴别 ────────────────────────────────── 临 床 表 现 血管-血小板缺陷性疾病 凝血机制缺陷性疾病 ───────────